肺動脈高壓
從定義、分類到診治，了解肺動脈高壓
5月5日，是世界肺動脈高壓日。肺動脈高壓是一種由各種原因引起的肺血管床結構和(或)功能改變，導致以肺血管阻力進行性升高為特點的疾病;是一種心血管係統罕見病，被稱為心血管疾病中的癌症。[詳細]
敲響警鍾--當狼瘡遇上肺動脈高壓
肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension, PAH)是一組診斷困難、治療棘手的疾病。引起PAH的病因很多，結締組織病(connective tissue disease, CTD)是引起PAH的常見疾病之一。合並PAH的結締組織病患者預後多不佳，病死率高，已日益引起...[詳細]
研究進展
血液檢測未來有望預測肺動脈高壓嚴重程度
約翰霍普金斯醫學院的研究人員報告稱，血液中被稱為血腫衍生生長因子（hematoma derived growth factor，HDGF）的蛋白水平升高與肺動脈高壓嚴重程度增加相關。Everett稱，這些結果說明，較目前測量方法，HDGF在預測肺動脈高壓患者生存率方麵有明顯優勢。[詳細]
關於結締組織病相關性肺動脈高壓的臨床探討
近期，大連市中心醫院劉偉等研究了關於結締組織病相關性肺動脈高壓的臨床探討，研究發現，係統性硬化患者相關性肺動脈高壓發生率較高,結締組織病相關性肺動脈高壓患者發生雷諾現象,臨床可根據患者臨床表現進行針對性防治。該文章發表於2016年03期《中國現代藥物應用》上。 該研究旨在探討結締組織病相關性肺動脈高...[詳細]
Hepatology：門脈性肺動脈高壓的肝移植等待患者長期預後
約有2%-6%左右的肝髒移植等待患者被診斷有門脈性肺動脈高壓。該研究針對患有門脈性肺動脈高壓的肝髒移植等待患者的預後進行了回顧性分析。[詳細]
Heart：心肺運動試驗可用於檢測係統性硬化症患者的肺動脈高壓
PAH的明確診斷是通過右心導管(RHC)檢查而獲得;然而，初步診斷是通過無創性的方法來確定。近日，在心髒病領域權威雜誌Heart上發表了一篇研究文章，研究人員評估了用於檢測和排除SSc相關的PAH心肺運動試驗(CPET)的關鍵參數的診斷準確性。[詳細]
JACC：兒童肺動脈高壓患者識別標準的研究
在肺動脈高壓(PAH)患者中，急性血管擴張反應試驗(AVT)對於使用鈣通道阻滯劑(CCB)療法的成人患者是非常重要的，因為其可以用來確定預後情況。但是，在兒童PAH中，用於識別急性反應和CCB使用的標準還未被充分研究。 本研究試圖描述兒童PAH患者目前的AVT臨床實踐和後續的治療策略。 從2008年...[詳細]
心室舒張壓比值可以作為肺動脈高壓治療反應的標誌物
肺動脈高壓(PH)的診斷和分類是通過右心導管(RHC)來完成的，一係列血流動力學指標用來幫助指導治療決策。這些標記可能不能反映複雜的右心室重塑或心室之間的相互作用，並努力預測治療反應。近日，呼吸領域權威雜誌chest上發表了一篇研究文章，研究人員旨在使用一個新的標誌物：左側與右側心室舒張末期壓力比值...[詳細]
靶向蛋白可能會阻止肺動脈高壓中的致命動脈重塑
肺動脈高壓是一種高致命性疾病，薄而柔韌的肺血管變厚，血管功能失調從而致死。也有早期證據表明，人類研究的肝纖維化藥物可以在早期阻止或扭轉病情，奧古斯塔大學血管生物學中心主任David Fulton博士稱。[詳細]
利奧西呱治療慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的安全性耐受性研究
近期有研究者發現，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者長期使用利奧西呱耐受性好，此外研究人員還發現了兩個與治療相關的預後因素。研究者還發現了基線WHO功能分級與總生存率和臨床惡化間的關聯。[詳細]
治療和預後
精準醫療有望帶來更高效肺動脈高壓療法
英國帝國理工學院10月30日發布一項研究顯示，研究人員基於精準醫療技術，將一種癌症治療藥物試驗性地用於治療肺動脈高壓，早期臨床試驗效果不錯。如進一步試驗順利，未來有望為這種病症的病人開發出量身定製的有效療法。 肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態，如不加以治療，患者通...[詳細]
肺動脈高壓患者的用藥指導
肺動脈高壓(PAH)是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床進行性閉塞和肺血管阻力進行性增加為特征的肺小動脈疾病，臨床表現為勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛或胸痛、咯血以及聲音嘶啞等。其發病機製尚未明確，治療主要針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方麵，旨在恢複肺血管的張力阻力和壓力，...[詳細]
肺動脈高壓患者右心房功能與預後分析！
近日，心血管領域權威雜誌International Journal of Cardiology上發表了一篇研究文章，研究人員旨在明確右心房(RA)功能對特發性肺動脈高壓(PAH)患者預後具有預測價值。[詳細]
早期聯合治療降低肺動脈高壓右心室容積！
在肺動脈高壓(PAH)患者中，早期聯合治療與更好的臨床結局和N-末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)降低更低相關，相比於單藥治療。NT-proBNP水平反映了右心室(RV)壁應力，當右心室擴張時，NT-proBNP水平增加。近日，呼吸疾病領域權威雜誌Eur Respir J上發表了一篇研究文章，該研...[詳細]
Riociguat治療慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
一項來自德國學者的研究顯示，Riociguat可治療慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。該研究發表在2013年7月的《新英格蘭醫學雜誌》上。 Riociguat是一種可溶性鳥苷酸環化酶活化劑，之前已有臨床研究證實該藥對慢性血栓栓塞性肺動脈高血壓的治療是有益的。 研究人員進行了一項3期、多中心、隨機、雙盲、安慰...[詳細]
結節病相關性肺動脈高壓的治療及遠期療效！
報道了結節病相關肺動脈高壓(S-APH)患者采用肺動脈高壓(PAH)靶向治療現代策略療效的研究十分有限。近日，呼吸疾病領域權威雜誌Eur Respir J上發表了一篇研究析文章，研究人員從法國的肺動脈高壓登記中心2004年至2015年間收集的新診斷患者的嚴重S-APH患者[平均肺動脈壓(mPAP)3...[詳細]
晚發型肺動脈高壓在TGA術後病人中的預後研究
目前，對於大動脈轉位(TGA)術後患者的晚發肺動脈高壓(PH)的數據尚缺乏。 本研究納入了140名大動脈轉位行心房扭轉術後的成年患者，平均年齡為37.37.8歲，女性占37.1%，以評估TGA術後晚發PH的發病率和臨床特點。患者平均隨訪時間為術後32.3年，在33例有侵入性血液動力學檢查的患者中，有...[詳細]
肺動脈高壓患者妊娠預後分析
最近，心血管領域權威雜誌《European Journal of Heart Failure》上發表了來自南非開普敦大學哈特學院醫學係心血管研究所Karen Sliwa醫生及其團隊的文章，旨在探討分析肺動脈高壓患者的妊娠預後。[詳細]
結締組織病相關肺動脈高壓的預後
結締組織病（Connectivetissue disease, CTD）是一大類以多係統受累為主要特征的自身免疫性疾病，包括係統性紅斑狼瘡（Systemiclupus erythematosus, SLE）、幹燥綜合征、類風濕關節炎、多發性肌炎/皮肌炎、係統性硬化病（Systemic Scleros...[詳細]
係統性硬化症肺動脈高壓的治療策略
肺動脈高壓（PAH）是不同原因引起的以肺血管阻力持續增加為特征的肺循環疾病，最終引起不可逆的肺血管重構和右心衰竭而死亡，自然病程的存活時間僅為2～3年。結締組織病相關PAH（CTDPAH）是常見的PAH類型，而其中尤以係統性硬化症相關PAH（SSc-PAH）最具有代表性。PAH是影響SSc預後的最重...[詳細]
馬西替坦可減少肺動脈高壓發病和死亡
《新英格蘭醫學雜誌》在線發表的一項Ⅲ期臨床試驗結果顯示，馬西替坦(macitentan)可降低肺動脈高壓(PAH)患者的發病率和死亡率，且主要是通過減緩疾病進展發揮作用.[詳細]
利奧西呱治療慢性血栓栓塞性肺動脈高壓安全
近期發表於柳葉刀呼吸醫學雜誌上的一篇研究顯示，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者長期使用利奧西呱(riociguat)耐受性較好，研究者確定了兩個與治療相關的預後因素。Simonneau稱，此研究的顯著結果是使用利奧西呱治療12至16周的6分鍾步行距離改善與長期整體生存率和無臨床惡化顯著相關。[詳細]
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