作者：陳勃，方繼榮，湖北省長陽土家族自治縣人民醫院口腔科;李玉蘭，三峽大學第一臨床醫學院·宜昌市中心人民醫院口腔頜麵外科

　　動靜脈畸形(arteriovenousmalformation，AVM)最常見於頭頸部，其次為四肢，還可發生於身體任何部位的軟組織、骨內、器官內，以及中樞神經係統如腦、脊髓、硬腦膜中。

　　口腔頜麵部AVM既可單獨發生於軟組織或頜骨內，亦可二者同時累及，但以發生於成年人顳淺動脈所在的顳部或頭皮下軟組織中的病變最為多見。其中頜骨由於存在骨內穿越骨髓腔的動靜脈血管束而成為全身惟一可發生骨內高流速血管畸形的骨骼。

　　AVM主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈未通過毛細血管而直接吻合所形成的一種極不規則、迂回彎曲、具有搏動性的高流速血管畸形，它通常形成由一支主要動脈供血、一支靜脈回流的異常血管團病變即“靜脈池”。目前，有雙責任血管的口腔頜麵部AVM國內尚未見報道，筆者曾於2013年10月診治1例。現報告如下。

　　 1病例資料

　　患者女，50歲，土家族，已婚。因“頸前區無痛性腫物30餘年”入院。患者30多年前無意中發現頦下正中部一軟性腫物，約乒乓球大小，因無自發痛、壓痛及呼吸、吞咽、言語等功能障礙而從未診治。30年來僅自覺腫物漸進性增大，並向左頸上部擴展。近年來自覺頭高位睡眠時呼吸不暢，但仍無其他不適。此次入院就診是因自覺腫物有礙麵容美觀。

　　經門診穿刺檢查抽出鮮紅色血液，續行CT檢查，初步診斷為“AVM”。患者既往健康狀況良好，無瘧疾、肝炎、結核及心腦血管病、糖尿病、精神疾病史，否認食物、藥物過敏及輸血病史，個人生活史及家族史無特殊。有30多年前頭部受樹幹撞擊外傷史，具體傷情不詳，無手術史。

　　體格檢查：全身情況無特殊所見。專科檢查見頦下至左側下頜下區有一約100px×200px×50px腫物，質軟無壓痛，邊界不清無活動。囑患者行吞咽及伸舌動作時，未見腫物上下移動，低頭充盈及壓縮試驗陰性。腫物下緣捫及明顯搏動感，搏動感明顯處聞及吹風樣雜音。舌下區黏膜色質正常，左側頜舌溝區黏膜膨隆、高出健側(右側)平麵約25px，右側頜舌溝區黏膜正常平伏。開口度、開口型正常，顳下頜關節活動時無絞鎖、彈響，雙側頸部未捫及明顯腫大淋巴結。

　　輔助檢查：上下頜骨CT檢查，診斷為“左側口底-頦下動靜脈畸形、左下頜下區軟組織積氣”。細胞學穿刺鏡下見“主要為較多紅細胞，少量猩紅色物，未見其他”。心髒彩超檢查示“靜息狀態未見節段性室壁運動異常”。

　　實驗室檢查未見手術禁忌證。數字減影血管造影(digitalsubtractionangiography，DSA)示左側口底異常血管團主要由左側頜外動脈及舌動脈供血，同側同名靜脈亦提前顯示並異常擴張(圖1)。

　　臨床診斷：口底AVM。治療：DSA下行左側頜外動脈及舌動脈經導管動脈栓塞技術(transcatheterarterialembolization，TAE)，效果可(圖2);再行右頸外動脈分支(頜外及舌動脈)DSA，無“靜脈池”顯示，未行栓塞。TAE後7d在全麻下行顯著變小的殘留腫物切除及整形術，觀察10d未見動脈痙攣、腦肺誤塞、失明失語、麵癱偏癱、神經損傷等並發症發生，治愈出院。

　　 2討論

　　高流速血管畸形根據CT、DSA表現的不同可分為動脈畸形、AVM兩類，臨床上以後者多見。AVM是一種非腫瘤性血管病變，以存在動靜脈分流為特征，分為深在型和皮膚型兩種亞型。

　　 2.1組織胚胎發育學基礎和病理生理機製

　　口腔頜麵部AVM的形成和增長有其獨特的組織胚胎發育學基礎和病理生理機製。胚胎期4～6周，口腔頜麵部血管由細胞分化出的原始血管始基形成，此時動靜脈並行並緊密相連，僅被2層細胞隔開。如果此階段胚胎正常發育受阻，則形成AVM，血流通過該畸形血管團直接彙入靜脈，而前毛細血管括約肌缺乏神經支配繼而擴張造成血流動力學異常，並逐漸形成“靜脈池”病變及臨床可見的腫塊。

　　據此，Waner等認為將AVM稱之為毛細血管畸形更符合組織胚胎發育學基礎和病理生理機製。病變的畸形血管團有動靜脈瘺形成，尤其瘺口大者，病灶內血流阻力降低，血流量增大，造成供血動脈增粗、增多、扭曲，並竊取鄰近正常組織血供(即為“盜血”現象)，以滿足病灶的高流量血供。回流靜脈主要為頸外靜脈和頸內靜脈，其內壓力增高、流速加快，隨之逐漸擴張並形成靜脈動脈化。

　　 2.2臨床表現

　　淺表軟組織病損呈念珠狀高起，皮溫稍高，患者能自覺搏動。捫診有震顫感，聽診有吹風樣雜音。若將供血動脈壓閉，則病損區的搏動和雜音消失。病變較大時可侵蝕基底骨質，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死、出血。頭麵部骨的AVM主要發生於頜骨，特別是下頜骨(比上頜骨多3倍)，通常以30～40歲前的女性出現相應臨床症狀多見(雖然出生時即已發生)，約為男性患者2倍。可出現下頜骨的無痛性膨隆，邊界不清，無活動，可有病變區牙鬆動及泵樣活動(toothpumpingaction)。

　　頜骨AVM多因反複發生的、相對固定的局部齦溝自發性少量出血或難於控製的急性牙槽窩大出血而就診(多因誤拔病變區的牙而引發)，累及上頜動脈前篩支的上頜骨AVM還可導致嚴重的鼻出血。發生牙鬆動及泵樣活動、急性牙槽窩大出血的臨床病理學基礎是：AVM的異常血管團即“靜脈池”可引起骨內的溶骨性改變，並在骨內形成骨腔樣的表現，繼而形成與供血動脈分支直接相連的“高壓蓄血池”。病變區的牙即位於“高壓蓄血池”的頂部似泄壓閥，因而出現牙鬆動、反複齦溝自發出血及牙泵樣活動等臨床病理表現。

　　當遇貿然拔牙、穿刺等操作時，則使“高壓蓄血池”內壓力驟降，從而引發可致死的急性牙槽窩大量湧血。廣泛的AVM還可造成回心血量大大增加，導致心容量負荷增大，有形成心功能不全及衰竭的潛在危險。

　　 2.3影像學表現

　　超聲檢查時，AVM多表現為邊界清楚的較大多囊腫物，並可見暗區中有明顯搏動並流動著的稀疏光點。頜骨AVM的常規X線影像可有多種不同表現，被稱為“十足的模仿者(greatimitator)”，極具蒙蔽性而不具備特異性診斷價值。MRI檢查可見不規則的蜂窩狀流空血管巢及曲張的營養血管，有時僅見不規則曲張的異常血管影，T1、T2加權像均呈低信號影，此為血管流空現象所致。大約25%的病例可經DSA證實有確定的動靜脈分流。

　　由於頜骨AVM潛在的致命性並發症以及X線影像表現的多樣性、非特異性，當發現頜骨內不規則密度減低病變，而又有固定的局部齦溝反複出血病史及牙泵樣活動體征時，應及時行MRI、DSA及磁共振血管造影(magneticresonanceangiography，MRA)等敏感性、特異性、準確性均較強的影像學檢查以明確診斷，從而避免冒失的創傷性操作如拔牙而導致致命的大出血。

　　 2.4組織病理學特點

　　AVM的組織病理學特點為腫塊主要由被覆單層內皮細胞的厚壁動脈、靜脈以及毛細血管組成，連續切片還可見螺旋狀上升的肌性小動脈。

　　 2.5治療方法變遷

　　AVM以往主要采用激光、硬化劑注射、放射治療、供血動脈結紮以及單純手術治療。以上療法不僅對外形和功能破壞大，而且由於病變異常血管團的“盜血”現象還會導致高複發率以及使病變再次治療複雜化，這在單一使用供血動脈結紮術治療AVM時表現尤為突出。

　　目前，AVM的主流治療技術為TAE，其也是最適宜應用TAE技術治療的血管畸形病變。軟組織彌漫性AVM，一般先於術前以無水乙醇行輔助性TAE，繼而手術切除畸形病變，修整外形，此時TAE的目的是減少術中出血，出血量可減少75%。

　　頜骨AVM目前首選“雙介入”TAE，即以無水乙醇、金屬圈分別進行供血動脈栓塞、“靜脈池”直接穿刺栓塞並使其骨化，從而永久消滅頜骨內的“靜脈池”(即AVM的動靜脈間微瘺所在)。“雙介入”TAE不僅能根治病變，而且保留了頜骨的完整性和功能。Yakes等發明的無水乙醇栓塞供血動脈是利用其脫水和剝蝕作用，使接觸的血紅蛋白變性並直接破壞血管內皮細胞，從而達到AVM的長期治愈效果，且不會引起感染和排斥，被證實為無創有效的治療新途徑。

　　同任何治療措施一樣，TAE也有相關並發症發生。較輕的並發症有發熱、栓塞部位疼痛、組織腫脹、血腫形成等，通常在1周內消退;嚴重的並發症有動脈痙攣、腦肺誤栓、失明失語、麵癱偏癱、神經損傷等，其發生率較低。應用TAE技術治療時，應在術前進行周密評估、術中嚴謹操作以及術後精心護理觀察，以預防嚴重的並發症發生。

　　綜上所述，巨大型口腔頜麵部AVM的治療至今仍是一個充滿挑戰、療效欠佳的國際性難題。究竟何種治療方法是“創傷小、治愈率和生存質量均佳、成本效益性價比高”的治療技術，不同的研究者也是眾說紛紜，原因之一就是目前尚缺乏大樣本、多中心的聯合臨床研究成果。因此，對於巨大型AVM病例目前仍需采取綜合序列治療的方法，包括謹慎觀察、激光、硬化劑注射、放射治療、根治性TAE、輔助性TAE後手術治療以及“雙介入”TAE、X線介入覆膜支架治療等。

　　來源：中國實用口腔科雜誌2015年3月第8卷第3期