作者：徐乙娜，楊朝暉，張大明，王友元，陳偉良，中山大學孫逸仙紀念醫院口腔頜麵外科

　　原發性唾液腺透明細胞癌是一種少見的腫瘤，其早期症狀不明顯，病理學上易誤診為其他腫瘤，如黏液表皮樣癌等。國內外文獻中對其報道不多，現結合我科2013年1月收治的1例原發性軟齶透明細胞癌病例，總結其臨床病理特點及診療方法。

　　 1.病例報告

　　女，18歲。因“發現右上軟齶區腫物3個月”於2013年1月收入院。患者3個月前發現右上軟齶近翼下頜皺襞處出現腫物(圖1)，無自發疼痛、麻木、出血，腫物範圍無自行縮小。專科檢查：右上軟齶見一腫物，大小約1cm×1.5cm(圖1)，圓形，質韌，表麵充血，固定，不活動，與周圍組織分界不清，黏連，無壓痛。經鼻腔氣管插管全身麻醉下行“右軟齶腫物切除術”。

　　術中冷凍切片提示不排除低度惡性腫瘤，予以擴大切除+海奧補片修複口腔黏膜缺損+碘仿紗條打包加壓固定。

　　術後病理切片見瘤細胞成片巢狀，細胞有輕、中度異型性，無導管結構，胞質透明，核圓形，偏中心位，核分裂象少見，間質有明顯玻璃樣變。腫瘤無包膜，呈浸潤性生長(圖2)，考慮為非特異性透明細胞癌。

　　 2.結果

　　腫物切除後14d，拆除碘仿紗條，傷口愈合良好。患者軟齶部吞咽、語言功能正常，無開口受限。隨訪1年未見複發。

　　 3.討論

　　 3.1發病概況

　　唾液腺透明細胞癌(hyalinizingclearcellcarcinoma，HCCC)最早由Milchgrub等發現並提出，是一種小唾液腺罕見的腫瘤，命名為玻璃樣透明細胞癌。HCCC目前在美國陸軍病理研究所(ArmedForcesInstituteofPathology，AFIP)1996年唾液腺腫瘤中被分類為透明細胞腺癌。在WHO分類中被歸為非特異性透明細胞癌(non-specificclearcellcarcinoma，CCC，NOS)。

　　透明細胞癌可發生於腎髒、卵巢、子宮、頭頸部以及肺部，多見於腎髒，頭頸部少見。常見的透明細胞癌包括腺源性、牙源性和轉移性，本病例屬於腺源性透明細胞癌。

　　非特異性透明細胞癌也稱為透明細胞腺癌或玻璃樣透明細胞癌，由明顯的透明細胞胞質組成的上皮細胞構成。

　　 3.2臨床表現

　　頭頸部HCCC多發生在軟齶、唇部和頰黏膜小唾液腺。HCCC好發於50～70歲中老年婦女，呈緩慢生長的無痛性腫物。腫瘤通常位於黏膜下，可腫脹或形成潰瘍，並可侵及骨質，但一般很少侵犯顱神經。腫瘤大小1～4.5cm不等，平均2～3cm。其他症狀包括異物感、發音困難、吞咽困難、出血和梗阻等。

　　 3.3組織病理學表現

　　HCCC由透明細胞和嗜酸性細胞構成，在透明胞質中形成網狀、條索樣或小梁狀結構。胞質為淡嗜酸性胞質而不是透明細胞質，或者是兩者的混合。腫瘤細胞中央可見壞死，胞核居中，可見細顆粒狀染色質與核仁。常見玻璃樣變，可見玻璃樣膠原束分隔癌巢。細胞特點為富含糖原，黏蛋白陰性，有絲分裂象可見。免疫組織化學染色，細胞通常表達上皮標誌物，例如上皮膜抗原和細胞角蛋白，但結蛋白、肌動蛋白、PAS和S-100陰性。

　　 3.4免疫組織化學和超微結構表現

　　多數腫瘤泛角蛋白、34bE12和p63陽性，提示為鱗狀細胞分化。CK40陽性常見，EMA、CK7、CK19和CAM5.2可為局灶性或彌漫性陽性，S-100、SMA、MSA、鈣結合蛋白和GFAP陰性，排除肌上皮分化。透明基質對I型膠原和纖連蛋白陽性，但Ⅳ型膠原、層黏連蛋白陰性。在超微結構上，可見張力微絲、細胞橋粒、糖原，提示為鱗狀細胞分化。

　　 3.5鑒別診斷

　　HCCC需與其他含透明細胞的腫瘤相鑒別，例如上皮肌細胞癌、黏液表皮樣癌、透明細胞大嗜酸粒細胞瘤、腺泡細胞癌等。發生於齶部者，需排除肉芽腫性病變、上皮惡性腫瘤、舌甲狀腺、突出的舌扁桃體和囊腫等。

　　 3.6治療及預後

　　目前，HCCC的主要治療方法為手術切除，若有淋巴結轉移，應行頸淋巴清掃術;若有局部複發或頸淋巴轉移，應考慮放化療。HCCC複發少見，轉移更少。對其手術切除範圍、是否放化療以及頸淋巴結的處理，尚有爭議。與其他唾液腺腫瘤相比，其預後良好。

　　來源：中國口腔頜麵外科雜誌2015年3月第13卷第2期