1928年，Melkersson首次報道1例女性患者存在麵部腫脹伴有麵神經麻痹;1931年，Rosenthal增加另一種表現——裂紋舌，將口麵部腫脹、麵神經麻痹和裂紋舌三聯征命名為Melkersson-Rosenthal Syndrome。據報道，梅羅綜合征(MRS)每年發病率為0.08%，同時表現3種症狀的僅占8%～25%，多數患者僅表現為少數或單一症狀。本篇將報道1例口麵部反複腫脹伴有單側麵神經麻痹的MRS患者。

1.病例報告

患者，女，52歲，上唇反複腫脹兩月，無痛，伴麵癱。2月前發現進展性唇部腫脹，麻木，於當地醫院進行抗炎抗過敏治療未見明顯效果。遂於2016年3月來我院就診。體格檢查：上唇腫脹增厚，海綿狀感，質地均一，涉及黏膜及皮膚，右眼閉合困難，雙側鼻唇溝消失(圖1)，舌部正常。否認過敏史，無接觸史，外傷史及感染，家族史及個人史均為陰性，無其他係統性疾病。

圖1 體格檢查臨床表現。A.上唇腫脹;B.左眼不能閉合，鼻唇溝消失

實驗室檢查各項數值均在正常範圍。右上唇行組織活檢，顯示非幹酪性肉芽腫性改變(圖2)，病理診斷為“肉芽腫性唇炎”。由此診斷為MRS。

圖2 非幹酪性肉芽腫改變(HE，×400)

病人服用潑尼鬆20mg/d，2周後減半，1月後自行停服，2月後複查，腫脹完全消失，病人唇部感覺良好，而麵癱症狀尚未見改善。

2.討論

MRS是一種罕見的肉芽腫性疾病，以口麵部腫脹，麵神經麻痹，裂紋舌三種症狀為特征，多見於歐洲和北美，無性別和種族差異，呈家族散在性分布。據報道，以25～40歲患者居多，兒童時期發病非常罕見。MRS病因尚不清楚，可能與遺傳，感染，家族史，食物過敏或炎症有關。典型病理改變為黏膜及固有層水腫，其他表現包括管周單核炎細胞浸潤和表皮水腫。肉芽腫可見於淋巴組織及血管中。完全的三聯征患者罕見，僅發生於8%～25%的MRS患者中。

多為二聯或以肉芽腫性唇炎為主的單一症狀，占75%，該病例屬此型。MRS病人中，以麵部腫脹為初始症狀多見，發病率為26%～50%，尤以肉芽腫性唇炎為主。大多數發生在上唇，而眶周組織，臉頰及下巴也可受累。典型特征為急性，彌散，無痛且非凹陷性，多局限於唇部。麵神經麻痹見於超過30%的MRS患者中，其中複發性的又占麵癱患者的70%。麵癱可表現為單側或雙側，單側者可居多，而66.7%的麵癱患者由最初的單側發展到對側。

在MRS三聯征中，麵神經損害為最顯著症狀，且這種損害通常是永久的。電生理學研究表明，相比於單發的病例，複發性麵神經麻痹更易導致麵神經功能喪失。複發性麵神經麻痹一般為突發性，發病率為10%，與貝爾麻痹較難區分，其大多數發生於麵部腫脹之後。典型的麵神經麻痹常見於腫脹區。研究表明MRS中，舌下、舌咽、聽神經及嗅神經也可受累，從而導致吞咽困難，聽覺和嗅覺喪失。裂紋舌發生於50%～70%的MRS成年患者中，在兒童的發病率僅為30%，一般與遺傳有關。

在疾病發展進程中，裂紋舌可逐漸發生。舌體腫大，並可伴隨地圖舌和味覺喪失，通常無症狀，無需治療。MRS主要治療措施傾向於針對性減輕腫脹症狀及壓力。皮質醇類對減少口麵部腫脹效果良好，目前治療趨勢為局部，內部或全身應用糖皮質激素，50%～80%的MRS病例症狀緩解，減少66%～75%的病例複發。據報道，糖皮質激素與米諾環素聯合應用效果頗佳。對於腫脹明顯且反複發作或對糖皮質激素治療不耐受的病人，可考慮手術治療。

近年來，有通過骨管的外科介入麵神經減壓術和利用TNF-A成功治療MRS的報道。MRS為病因未知的罕見疾病，典型三聯征少見，主要表現為少數症狀，不同症狀在MRS病人中表現為不同特征，診斷存在難度。因此，組織活檢是必要的，但對於MRS的確診，非幹酪樣肉芽腫並不是特征性表現，僅有助於排除其他疾病，需行更加具體的相關檢查。

原始出處：

董小琳,柳誌文.中年女性梅羅綜合征1例[J].臨床口腔醫學雜誌,2017,33(01):2+62