腺泡細胞癌(acinic cell carcinoma)是偶發於涎腺的低度惡性上皮源性腫瘤，占唾液腺腫瘤的2.5%~3%，其中80%~92%發生於腮腺，另有約1%起源於小唾液腺，而原發於下頜骨內者極罕見。首都醫科大學附屬北京口腔醫院口腔頜麵-頭頸腫瘤科收治下頜骨原發腺泡細胞癌1例，現報告如下。

        1.病例報告

        1.1病史及臨床表現

        患者，男，47歲，2017年5月以“左側下唇麻木1年”為主訴到首都醫科大學附屬北京口腔醫院入院。1年前患者發現下唇左側麻木，原因不明，麻木逐漸加重，進而出現左側麵部漸進性膨隆，左側下頜多顆後牙鬆動，無局部疼痛症狀。曾外院就診拔除37及38牙，下唇麻木及左麵部膨隆無明顯緩解，來院進一步診治。

        既往史：4年前，曾因“垂體瘤”於外院行手術治療。專科查體：雙側頜麵部不對稱，左側麵部膨隆，開口度及開口型基本正常，雙側顳下頜關節未見彈響及壓痛，雙側眼球無內斜視及複視，無麵癱及味覺改變，無耳鳴及聽力減退。

        口內檢查：左下頜骨體後部及升支明顯膨隆，大小7.0 cm×5.0 cm，質韌，邊界不清，未觸及乒乓球樣感，捫痛(-)，37、38牙缺失，拔牙窩愈合欠佳，36牙鬆動Ⅱ度。左下唇麻木，無舌、頰黏膜、耳垂和下頜角區麻木，腮腺、頜下腺、舌下腺、齶腺及磨牙後腺等大小涎腺未查及腫物，未觸及腫大淋巴結。

        影像學檢查：術前頜麵部CT顯示36根方至左下頜骨升支大麵積骨密度減低影，約6.0 cm×4.0 cm大小，未見局部鈣化，骨破壞區不含牙，邊界不清，可見大小不等分房影像，邊緣可見切跡，骨質頰舌向膨隆明顯，骨皮質不連續，36牙根可見吸收，病變侵犯左側下頜神經管，涎腺未見腫瘤性病變(圖1)。頭顱MRI檢查顯示垂體術後改變，未見垂體腫瘤複發征象。

        圖1 術前CBCT。左：矢狀位;右：橫斷位

        1.2診斷

        口腔頜麵外科、神經外科、內分泌科、放射科及病理科聯合會診排除原垂體腫瘤轉移及遠處轉移可能。入院診斷為左下頜骨腫物：1)成釉細胞瘤;2)惡性腫瘤待排。

        垂體6項及甲狀腺功能5項檢查未見明顯異常。

        1.3治療

        排除手術禁忌證後，首先行切取活檢術以明確診斷，病理結果提示為上皮來源惡性腫瘤。故擬定術式為全麻下行“左下頜骨及腫物擴大切除+右腓骨肌皮瓣移植修複術，預備氣管切開術”，術中見腫物累及左下頜骨體部後部及下頜骨升支，骨皮質基本完整，局部破壞變薄，未侵入軟組織。節段性切除左下頜骨(範圍為33牙至髁突頸部)後，按照3D打印術前設計行右腓骨肌皮瓣移植修複缺損，預防性氣管切開術。術後創口一期愈合，隨訪7個月腫物無複發(圖2、3)，全身檢查未見新生腫瘤。

        圖2 術後口內像

        圖3 術後全景片

        1.4術後病理檢查

        大體標本：以下頜角為中心，頜骨膨隆明顯，大部分為腫物替代，腫物大小6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，頰舌側骨板均有缺損，不連續，腫物切麵灰白，實性，質中。鏡下所見：腫物以腺泡樣細胞為主，由大量透明細胞及不同程度嗜堿性細胞構成，含顆粒，排成片狀(圖4)。左腮腺下極組織、左頜下區淋巴結及左頜下腺組織內均未見腫瘤。病理診斷：病變形態符合腺泡細胞癌。與原垂體瘤術後病理切片比對，排除原腫瘤轉移可能。

        2.討論

        2.1發病情況

        腺泡細胞癌原發於下頜骨內極為罕見。截止目前的文獻檢索，本病例為國際上第11例個案報道。下頜骨原發腺泡細胞癌通常有傾向良性組織學表現，但其生物學行為卻是惡性，可發生淋巴結轉移甚至遠處轉移。腺泡細胞癌好發於40~60歲的中老年，男女比例為1︰2。發生於大涎腺者臨床表現多為無痛性腫塊，生長緩慢，少數病例可有自發痛、麵癱，缺乏特征性症狀，細胞學檢查有助於診斷。

        本病例為原發於下頜骨內，主要症狀為頜骨無痛性腫物，牙齒鬆動，下唇麻木及拔牙創不愈合。因X線表現為頜骨中心性破壞，多囊性改變，極易誤診為牙源性腫瘤。因該患者下唇麻木前無明顯術區疼痛病史，又與頜骨中央性鱗狀細胞癌或腺樣囊性癌等不同。

        2.2組織來源與發病機製

        目前腺泡細胞癌病因不清，雙側發生的涎腺腺泡細胞癌可能與家族遺傳因素有關，電鏡觀察證實腺泡細胞癌來源於腺泡的漿液細胞。Brookstone等認為診斷下頜骨原發唾液腺腫瘤必須符合以下標準：1)口腔黏膜與上下頜骨的病變不存在任何關聯(因為原發於小涎腺的惡性腫物可直接侵犯骨質);2)影像學表現證實骨質破壞;3)骨皮質完整無破壞;4)組織學證實為唾液腺腫瘤;5)無唾液腺原發病變存在;6)排除牙源性癌的診斷。本例患者為下頜骨內發生的唾液腺惡性腫瘤。

        關於下頜骨發生的唾液腺腫瘤來源有以下幾種理論：1)異位的下頜下腺或舌下腺組織完全封閉於下頜骨內形成，這種情況僅見於下頜後部鄰近下頜角處;2)胚胎時期陷入的頜骨內磨牙後區黏液組織;3)含牙囊腫或牙源性上皮襯裏中黏液分泌細胞的化生和腫瘤轉化。筆者認為本例患者頜骨原發腺泡細胞癌可能是胚胎時期殘留在頜骨內的腺小葉內上皮變性化生後癌變而來。由於本病例曾患垂體瘤，首先懷疑為轉移癌，但經病理會診排除原垂體瘤轉移可能，且全身檢查排除涎腺原發腫瘤及全身其他部位轉移灶。

        2.3治療及預後

        頜骨中心性腺泡細胞癌屬於中心性頜骨內癌的一種，手術切除是治療頜骨中心性腺泡細胞癌的首選方法。手術切除範圍按照頜骨原發惡性腫瘤“孔到孔”截骨，考慮到該患者較為年輕，基於目前預後與生存質量並重的原則，手術切除腫瘤同期給予行骨肌皮瓣修複較為合理。此前文獻報道的徹底切除病變的10例病例中，除其中2例隨訪時間不足1年被排除出統計外，其餘8例患者3年生存率達到87.5%，死亡1例，該患者因腫瘤中存在乳頭狀囊性結構而預後較差。

        研究表明，腺泡細胞癌根據組織學分為實體性、小葉腺泡性、濾泡性和乳頭狀囊性4類，實體性多見且轉移率也高。總體上，腺泡細胞癌雖是低度惡性腫瘤，但也可出現複發和轉移，複發率為20%~50%，淋巴轉移率為3%~9%，遠處轉移率為10%~20%。本病例患者手術後隨訪至今(7個月)，未見複發和轉移。

        本文病例在本院就診前經曆了1年的診斷延遲，原因既包括患者對無明顯疼痛病變易輕視的主觀延誤，也包括初診醫生對伴有神經受侵症狀的牙齒鬆動重視不足所致的醫源性延誤。本病例的診治經驗提示對於出現下唇麻木或早期疼痛的牙齒鬆動患者，要首先排除存在頜骨腫瘤的可能性，建議應完善曲麵斷層或CT檢查排除腫瘤後進行牙槽外科治療。此外，較大型頜骨病變在根治性外科治療前均建議先行病理活檢明確診斷。

        原始出處：

        金奎鎮,徐橋石,王翀,李博,韓正學,馮芝恩.下頜骨原發腺泡細胞癌1例[J].華西口腔醫學雜誌,2018,36(05):573-575