在美國神經病學會年會(AAN)的新聞發布會上，癲癇患者意外猝死(SUDEP)的最新指南正式發布，並在線發表於Neurology雜誌。如指南中所說，SUDEP是一種“知之甚少的災難性風險”，與癲癇患者及其家屬討論這一問題的敏感性質，促使了SUDEP相關循證信息的需求。

為此，研究者使用GRADE分級對證據進行了係統回顧，協商一致製定了推薦建議。該指南旨在回答兩個問題：

1. 不同癲癇患者SUDEP的發生率是多少?

2. SUDEP是否存在特定的風險因素?

指南推薦意見

發病率推薦意見1：兒童SUDEP發病率

管理兒童癲癇患者的臨床醫生應當告知兒童的父母或監護人(以下為B級推薦)：

兒童患者具有罕見的SUDEP風險;

SUDEP在1年中影響每4500名癲癇兒童中的1人;換句話說，每年，4500名癲癇兒童中有4499人不會受到SUDEP的影響。

發病率推薦意見2：成人SUDEP發病率

臨床醫生應告知成人癲癇患者(以下為B級推薦)：

成人患者具有較小的SUDEP風險;

SUDEP在1年中影響每1000名成人癲癇患者中的1人;換句話說，每年，1000名成人癲癇患者中有999人不會受到SUDEP的影響。

推薦意見3

對於持續經曆全身強直-陣攣性發作(GTCS)的患者，臨床醫生應當繼續給予患者積極的癲癇治療，同時結合患者的意願，衡量新方法的風險與獲益，減少癇性發作和SUDEP的風險(B級推薦)。

推薦意見4

對於頻繁發生GTCS和夜間癇性發作的患者，如果患者的個體情況和心理社會環境允許，臨床醫生可以向特定的患者和家屬提供建議，使用夜間監護或其他夜間預防措施，例如使用遠程監聽設備，來降低SUDEP風險(C級推薦)。

推薦意見5

臨床醫生應告知已無癇性發作的癲癇患者，發作控製與降低SUDEP風險密切相關，特別是GTCS控製良好的患者，此類患者堅持服藥更容易得到發作控製(B級推薦)。

其他結論（暫無推薦建議）

以下因素與SUDEP風險的變化相關(證據等級低)：

1. 夜間癇性發作(與風險增加相關)

2. 任何具體的抗癲癇藥(與風險增加無明確相關性)

3. 女性使用拉莫三嗪(與風險增加相關)

4. 未曾接受過抗癲癇藥物治療(與風險增加相關)

5. 總體使用過的抗癲癇藥物數量(與風險增加相關)

6. 心率變異性(不與風險增加相關)

7. 顳葉外癲癇(與風險增加相關)

8. 智力障礙(與風險增加相關)

9. 男性性別(與風險增加相關)

10. 抗焦慮藥物的應用(與風險增加相關)

以下因素與SUDEP風險的變化相關(證據等級非常低或相互衝突)：

1. 通過所有癇性發作類型評估的總體癇性發作頻率

2. 藥物難治性癲癇 vs 沒有得到良好控製的癲癇(定義為在過去一年沒有發作)

3. 單藥治療 vs 多藥治療

4. 低於、高於參考劑量或在參考劑量範圍內的卡馬西平、苯妥英或丙戊酸鈉使用

5. 精神藥物的應用

6. 精神健康障礙，肺部疾病或酒精攝入

7. 對高度難治性癲癇患者使用拉莫三嗪

8. 抗癲癇藥物頻繁變換

9. 治療藥物監測

10. 接受不同的癲癇手術(目前的研究不排除手術帶來獲益的可能性，或者進一步說，即癲癇手術對減少GTCS頻率和癲癇嚴重程度在SUDEP風險降低方麵的潛在影響)

11. 癲癇手術的Engel分級結果(備注同上)

12. 迷走神經刺激器使用2年以上(備注同上)

13. 癲癇的病因，無論是特發性還是定位病灶相關

14. MRI上的結構性病變

15. 癲癇持續時間

16. 癲癇發作年齡

17. 腦電圖發作後抑製

指南簡評

指南製定者對文獻報道中的諸多風險因素進行了審查，並挑戰了其證據的質量，從而明確SUDEP的風險相關因素，這些信息對患者及其家屬是很有幫助的。不難發現，SUDEP的主要危險因素便是全身強直-陣攣性發作的存在情況和頻率，減少SUDEP風險是改善發作控製帶來的諸多好處的另一個好處。

不過，指南中提到了一些由於沒有足夠的證據而不能確定的風險因素，但並不意味著這些不是危險因素。目前人們仍然需要付出大量的努力來收集數據。

指南原文下載：2017 AAN/AES實踐指南：癲癇突發意外死亡的發生率和危險因素

醫脈通整理自：

Cynthia Harden, Torbjörn Tomson, David Gloss, et al. Practice guideline summary: Sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology 2017;88;1674-1680.

Susan Jeffrey. New AAN/AES Guideline on SUDEP. Medscape. April 24, 2017.