神經外科

成人小腦中線區髓母細胞瘤的MRI表現

作者:佚名 來源:中國中西醫結合影像學雜誌 日期:2019-01-26
導讀

          髓母細胞瘤是顱內高度惡性腫瘤,WHO腫瘤分類為Ⅳ級,好發於兒童小腦中線區;成人髓母細胞瘤好發於小腦半球,發生於小腦中線區的報道不多,術前定性診斷困難,常誤診為室管膜瘤或星形細胞瘤。回顧性分析我院2011年1月至2016年7月經手術病理證實的11例成人小腦中線區髓母細胞瘤的MRI及臨床資料,現報道如下。

關鍵字:  髓母細胞瘤 

        髓母細胞瘤是顱內高度惡性腫瘤,WHO腫瘤分類為Ⅳ級,好發於兒童小腦中線區;成人髓母細胞瘤好發於小腦半球,發生於小腦中線區的報道不多,術前定性診斷困難,常誤診為室管膜瘤或星形細胞瘤。回顧性分析我院2011年1月至2016年7月經手術病理證實的11例成人小腦中線區髓母細胞瘤的MRI及臨床資料,現報道如下。

        1.資料與方法

        1.1一般資料

        11例中,男5例,女6例;年齡18~49歲,平均25.4歲。均經手術病理證實,病程1~7個月,均有不同程度的頭痛、嘔吐症狀,8例行走不穩。1.2儀器與方法11例均行MRI平掃及增強掃描。采用GE Signal 1.5T高場超導型MRI掃描儀及8通道頭部線圈。使用SE、梯度回波、水抑製等序列。掃描參數:T1WITR540ms,TE24ms;T2WITR2200ms,TE85ms,或TR5000ms,TE128ms,矩陣184×256;FLAIRTR1000ms,TE90ms,TI1000ms。增強掃描采用對比劑Gd-DTPA,劑量0.1mmol/kg體質量,流率2~3mL/s,注藥後即行常規矢狀位、冠狀位、橫斷位掃描。

        2.結果

        11例中,病灶位於小腦蚓部5例,第四腦室6例,MRI定位診斷與手術結果符合率為100%。MRI術前診斷為室管膜瘤3例,星形細胞瘤4例,髓母細胞瘤4例,與術後病理診斷符合率為36.4%。

        2.1腫瘤形態、大小及邊界

        腫瘤呈類圓形2例,不規則形9例;腫瘤最大4.9 cm×4.5 cm×4.1 cm,最小3.9 cm×2.8 cm×2.4 cm,平均長徑4.1 cm;8例腫瘤邊界較清楚,可見腦脊液環繞征象及第四腦室受壓移位(圖1,2),2例侵犯橋腦(圖1c),1例與小腦半球分界模糊,可見小腦半球轉移病灶(圖2a)。

        2.2腫瘤信號特點及周圍情況

        11例腫瘤T1WI、T2WI均呈混雜信號,灶內見囊變壞死;3例腫瘤內出血(圖1a),占27.27%,均無鈣化信號。增強掃描9例腫瘤呈不均勻輕中度強化(圖1d),2例呈明顯不均勻強化(圖2d)。2例侵犯橋腦,1例伴小腦半球轉移,11例均有不同程度幕上腦積水。

        圖1女,33歲,第四腦室內髓母細胞瘤。圖1a~1d分別為T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增強掃描軸位圖像,腫瘤呈不規則狀,信號混雜,內見囊變壞死區及少量陳舊性出血灶,侵犯橋腦左後部,增強掃描呈輕中度不均勻強化圖2女,49歲,小腦蚓部髓母細胞瘤圖2a~2d分別為T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增強掃描軸位圖像,腫瘤呈類圓形,信號混雜,內見囊變壞死區,第四腦室受壓移位,周圍可見水腫帶,左側小腦半球見轉移灶,增強掃描示小腦蚓灶部病明顯不均勻強化

        3.討論

        3.1成人髓母細胞瘤的發生與病理

        髓母細胞瘤是高度惡性胚胎性神經上皮腫瘤,好發於兒童後顱窩。成人較少見,僅占成人中樞神經係統腫瘤的0.4%~1%,其中63%發生於20~40歲,50歲以上者少見。本組11例年齡均在50歲以內,與文獻報道相符。成人髓母細胞瘤的起源主要有3種觀點:①起源於小腦的外顆粒層,故腫瘤常見於小腦半球。②起源於整個胚胎的中樞神經係統,包括第四腦室的室管膜下基質細胞,後者能分化成神經細胞和膠質細胞,故腫瘤可發生在腦內的任何部位。③典型髓母細胞瘤起源於第四腦室前、後髓帆的髓質,纖維性髓母細胞瘤則起源於外顆粒層,故成人髓母細胞瘤可發生在小腦中線區或小腦半球,經典型髓母細胞瘤可見Homer-Wright菊形團,多發生於小腦中線區,促纖維增生型則常發生於小腦半球。本組11例均發生於小腦中線區,病理類型為經典型髓母細胞瘤。

        3.2成人小腦中線區髓母細胞瘤的MRI表現

        陳傑雲等觀察12例成人髓母細胞瘤的MRI表現發現,病灶主要發生在小腦半球(66%),信號混雜,病灶內可見不同程度壞死囊變區。伏寶成等對14例成人髓母細胞瘤的MRI表現研究表明,病灶好發於小腦半球(85%)。本組11例均發生在小腦中線區,其中5例位於小腦蚓部,6例位於第四腦室,術前定位診斷準確率達100%。

        MRI橫斷位、矢狀位和冠狀位掃描可較清楚顯示腫瘤的發生部位,對術前定位診斷幫助較大,腫瘤位於小腦蚓部時,小腦扁桃體及第四腦室常受壓變形、移位,同時亦可見中腦導水管受壓、變窄,向前移位。腫瘤位於第四腦室時,瘤周可見“窄帶狀”腦脊液,主要在其前方、上方或側方。11例均合並不同程度幕上腦積水,且腫瘤細胞分化差,惡性程度高,瘤體大部分呈不規則形,體積較大(平均長徑4.1 cm),信號混雜,T1WI呈稍低信號,T2WI呈稍高信號,自由水抑製序列呈高信號,其內均可見囊變壞死區,囊變壞死區呈長T1、T2信號改變,出血少見,僅3例見瘤內出血征象,11例均無鈣化信號。9例增強掃描呈輕中度強化,2例明顯強化,考慮與腫瘤血供多少有關。本組2例侵犯橋腦,1例轉移至小腦半球,增強掃描及自由水抑製序列能清晰顯示病灶邊界及周圍水腫範圍,可為預測手術是否損傷橋腦提供客觀依據。本研究發現,成人小腦中線區的MRI征象有腫瘤外形不規則、瘤體內常見壞死囊變、少見出血或鈣化信號、增強掃描以輕中度強化為主等,有助於臨床診斷。

        3.3鑒別診斷

        成人小腦中線區髓母細胞瘤主要與下列疾病相鑒別:①第四腦室室管膜瘤,其MRI信號與髓母細胞瘤相似,常呈混雜信號,但室管膜瘤常發生於第四腦室底部,由於腫瘤生長範圍較寬鬆,引起的幕上腦積水常較輕,瘤內出血及鈣化常見,增強掃描瘤體多呈明顯不均勻強化,與成人髓母細胞瘤不同。②膠質瘤,主要與小腦星形細胞瘤相鑒別,成人星形細胞瘤多見於幕上,幕下多見於小腦半球,腫瘤實質較髓母細胞瘤密實,故增強掃描瘤體強化常較成人髓母細胞瘤明顯,發生於小腦中線區的星形細胞瘤囊變也較常見,但多數瘤體內囊變區較髓母細胞瘤範圍大,增強掃描常呈不規則“環形”強化。總之,成人小腦中線區髓母細胞瘤MRI表現具有一定的特征,結合發病年齡、發生部位及臨床表現,可提高術前定性診斷準確率。

        原始出處:

        陸力堅,黃璐.成人小腦中線區髓母細胞瘤的MRI表現[J].中國中西醫結合影像學雜誌,2018(03):284-286.

分享:

相關文章

評論

我要跟帖
發表
回複 小鴨梨
發表

copyright©醫學論壇網 版權所有,未經許可不得複製、轉載或鏡像

京ICP證120392號  京公網安備110105007198  京ICP備10215607號-1  (京)網藥械信息備字(2022)第00160號
//站內統計 //百度統計 //穀歌統計 //站長統計
*我要反饋: 姓    名: 郵    箱: