【2015.5.11日】1名無重要病史的71歲女性因關節疼痛1月2013年8月至那瓦爾德西布倫大學醫院內科就診。
【2015.5.11日】一例無重要病史的71歲女性因關節疼痛1月後於2013年8月至那瓦爾德西布倫大學醫院內科就診。患者同時存在皮膚水腫，自腿部開始之後擴展至軀幹和手臂(影響肢體遠端區域)的皮下組織變硬.經查發現她的腿部呈淡紅色輕度凹陷性水腫，肢體、腰部和乳房部位皮下組織變硬。雙前臂皮膚線狀凹陷，與淺表靜脈走行相同，當舉起手臂時更為明顯，與“溝征”相符(圖)。血液檢查示嗜酸性粒細胞顯著增高5.2×109/L(正常範圍<0·7×109/L)。皮膚和肌肉活檢顯示筋膜巨噬細胞浸潤、散在嗜酸性粒細胞、肌束膜炎症、血管密集嗜酸性粒細胞浸潤，提示嗜酸性筋膜炎。
圖 溝征(箭頭)
患者治療從潑尼鬆1mg/kg/日口服開始，之後每兩周減少10mg直至10mg/日，3個月後開始甲氨蝶呤治療作為2線用藥，嗜酸粒細胞增多和皮膚水腫迅速消失，但皮下硬化恢複緩慢且不完全。發病後10個月，皮下組織變硬開始改善，主要在上肢部位(本病最後影響的部位)。患者仍在使用甲氨蝶呤和類固醇。
嗜酸性筋膜炎是一種不常見的硬皮病樣疾病，最早由Shulman在1974年描述。本病以皮膚硬化、周圍嗜酸性細胞增多、高γ球蛋白血症和血沉增快為特征。溝征為嗜酸性筋膜炎的特征表現，為淺表靜脈走形的凹陷，當抬高受累肢體時更加明顯。由於纖維化過程中真皮上部和表皮未累及，靜脈周圍的結締組織相對固定，因周圍靜脈壓下降因此皮膚淺層可向內凹陷。
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