【2015.5.18日】1名62歲男性因眼瞼紫癜至門診就診。7個月前在輕微外傷後出現眼周紫癜。這些皮損在數月內未消失。患者自述過去6個月中存在疲勞感。經查發現光滑蠟樣丘疹之間的擰捏性紫癜 (圖)。
【2015.5.18日】1名62歲男性因眼瞼紫癜至門診就診。7個月前在輕微外傷後出現眼周紫癜。這些皮損在數月內未消失。患者自述過去6個月中存在疲勞感。經查發現光滑蠟樣丘疹之間的擰捏性紫癜 (圖)。
圖示：係統性澱粉樣變性
(A) 分布於眼周的淡黃色蠟樣丘疹之間的紫癜(B) 借助硫黃素T黃綠色熒光所示的皮膚澱粉沉積(放大20倍)
組織學檢查顯示乳頭表皮下和網狀真皮上部及汗腺和毛囊周圍的無定形嗜酸性團塊蓄積。硫黃素T 染色示黃綠色熒光(圖)。剛果紅染色示偏振光顯微鏡下的蘋果綠雙折射，提示澱粉沉積。血清蛋白電泳顯示存在單克隆(M)蛋白。血清和尿液的免疫固定顯示其類型為：IgA-λ型本周蛋白。骨髓檢查提示骨髓瘤診斷。放射線檢查顯示頭部和頸椎骨質溶解。其他檢查顯示雙側腕管綜合征和心髒受累。根據這些臨床表現、皮膚活檢樣本中的澱粉樣沉積和漿細胞惡液質，診斷為係統性澱粉樣變性。給予硼替佐米、環磷酰胺和地塞米鬆治療。計劃進行自體幹細胞移植。
係統性澱粉樣變性是一種罕見的嚴重疾病。眼瞼周圍的瘀斑樣紫癜和黃色蠟樣丘疹為懷疑係統性澱粉樣變性的典型臨床體征。本病見於發生在漿細胞惡液質的患者中，尤其是多發性骨髓瘤。澱粉物質由纖維性成分組成(來自異常副蛋白的免疫球蛋白輕鏈物質)和名為澱粉樣P成分的非纖維性蛋白。澱粉樣物質可沉積於多種器官(皮膚、腎髒、心髒、肝髒和周圍神經係統)的細胞外組織。本病的預後取決於內髒受累的數量和嚴重程度以及治療的血液學反應。
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