病例討論

通常，TN與HFS的發病機製相同，在REZ段壓迫第五與第七CNs，已被大家熟知。在1920年，庫欣將限製在單側臉部的單側疼痛與肌肉痙攣首次描述為“painful tic convulsif ”(PTC)。自此，僅有56例PTC病例報告。貝克等人報告HFS患者發生PTC的概率為4.1%。聯合多神經根異常活躍造成的顱神經機能障礙較為罕見。NVC(外周理論)認為最常見的誘因是CN異常。此外還有一些其它原因，諸如贅生物、動脈瘤和顱骨畸形。一種假說是，REZ段侵入動脈的搏動壓迫可能在CN過渡區發生髓鞘脫失(譯者注：原文為demyelization of the transition region of CN ，懷疑拚寫錯誤demyelination)，隨後產生Ephatic傳導和異位脈衝，導致第五CN活動過度與疼痛，第七CN自主活動過度。一些作者認為，CNs的腦幹神經核神經元的過度活動也是造成除NVC之外顱神經根疾病的原因。即中央理論。現在，大多數作者相信中央理論與外周理論是共同造成顱神經疾病的發病機製。

ChiariI 型畸形PTC的精確原因尚不明確。Uldry等人報告了一例伴腦積水Arnold–Chiari 畸形引發三叉神經痛與周圍性麵神經麻痹，VPS術後觀察症狀完全且快速減退。在本病例中，患者主訴同側HFS而不是周圍性神經麻痹，我們猜測CN神經核具有激發閾值。改善CSF流動可能扮演了重要角色。

結論

臨床醫生能認識到由罕見的Chiari I 型畸形引發三叉神經痛與半側麵肌痙攣非常重要。當前病例強調了早期MRI的價值，諸如在接受篩查患者中排除其它症狀發生前的畸形。當MRI發現了相關性，選擇VPS作為首選手術是合理的。腦積水手術旨在降低顱內壓，並改善CSF流動異常。隨著短期的術後隨訪，VPS可作為PTC從屬伴腦積水Chiari I 型畸形的替代治療。

原文標題：Hemifacial spasm and trigeminal neuralgia in Chiari’s I malformation with hydrocephalus: Case report and literature review

出處：Clinical Neurology and Neurosurgery 122 (2014) 64–65（IF 1.1）