病例介紹

患兒男，1歲7個月。因“咳嗽、咳痰20餘天”入院，家屬代訴20餘天前無明顯誘因下出現咳嗽、咳痰，咳嗽次數多，咳白色黏痰，無膿痰，伴有喘息，予抗炎治療未見好轉。

查體：體溫36.8℃，血壓96/50mmHg(1mmHg=0.133kPa)，呼吸31次/min，脈搏118次/min;雙肺呼吸音粗，右肺可聞及少量濕性囉音，心髒聞及舒張期隆隆樣雜音，餘查體均未見異常。

超聲心動圖檢查：左房內見5.0 cm×1.9 cm稍強回聲實性團塊，基底附著於左房頂部近右下肺靜脈開口處，寬約1.2 cm，邊界清楚，形態不規則，隨心髒舒縮運動擺動;另於雙側心房頂部外側見範圍約5.9 cm×3.2 cm稍強回聲實性團塊，與心髒關係密切，似與左房內團塊相連(圖1，2)。

彩色多普勒示二尖瓣口血流速度稍增快，約2.3m/s，實性團塊內未見明顯血流信號。超聲心動圖診斷：左房實性團塊，黏液瘤?雙側心房頂部外側實性團塊，性質待定。

行左房腫瘤切除術，術中見左房內大小約5 cm×4 cm×4 cm腫瘤，蒂部從右下肺靜脈發出，右肺門處見直徑約5 cm類圓形腫瘤。術後病理診斷：(左心房)符合胸膜肺母細胞瘤轉移;(肺門)符合胸膜肺母細胞瘤。

討論

胸膜肺母細胞瘤是一種罕見的惡性腫瘤，好發於嬰幼兒、與發育不良有關，常累及胸膜和肺，分為3型，Ⅰ型(多囊型，平均發病年齡10個月)、Ⅱ型(多囊伴實性結節型，平均發病年齡34個月)和Ⅲ型(實體型，平均發病年齡44個月)，臨床上以Ⅱ型常見，Ⅱ型、Ⅲ型可伴轉移灶，可轉移至腦、骨、淋巴結、肝等，轉移至左心房是極其罕見的。

主要症狀為反複咳嗽、胸痛、呼吸急促和呼吸窘迫等呼吸功能紊亂，抗生素治療無效，轉移至其他部位可使受累器官產生相應症狀。

本例需與黏液瘤或血栓鑒別，黏液瘤多見於成人，多好發於左房，常有蒂，附著於房間隔左房麵、接近卵圓孔的邊緣，可變形和隨心動周期活動，從而對心髒的血流動力學產生影響，無心外惡性腫瘤病灶。

左房附壁血栓多發生於二尖瓣狹窄尤其伴有心房顫動患者，常位於左房後壁及左心耳，基底寬，常無活動性。本例患者腫瘤基底部附著於左房頂部右下肺靜脈開口處，右肺門也有類似病灶，結合患者發病年齡和主要症狀，考慮轉移瘤可能，確診主要依靠病理。