某天上班的時候，來了一個主訴為“言語蹇澀伴右上肢肢體活動障礙 8 小時”的 53 歲女性。患者 8 小時前無明顯誘因出現言語蹇澀，然後感覺右手活動不利，門診 CT 提示：輕度腦萎縮、腦白質脫髓鞘改變。粗測右上肢肌力 3 級，右下肢肌力 4 級。憑借臨床經驗判斷，診斷為“腦梗死”，考慮發病不超過 24 小時腦梗死 CT 暫時還未顯影。

        給予依達拉奉清除氧自由基及二級預防藥物，誰知液體還沒掛上，患者病情突然進行性的加重了，收治時還能勉強回答問題的患者，直接失語，右側上下肢肌力直接降至 0 級。“症狀加重這種情況以往腦梗死的病人也有，幸好提前和家屬溝通過病情進展，24 小時後再複查個 CT 看看吧。”我一邊安慰自己，一邊給病人預約了頭顱 MRI。

        一

        什麼鬼?症狀和 CT 不符?

        第二天患者意識水平下降，呈昏睡狀態，仍然失語，肌力沒有改善。複查頭顱 CT 提示：

        ① 雙側半卵圓中心及額葉、頂葉腔隙性腦梗塞灶可能;

        ② 腦萎縮;腦白質脫髓鞘改變。

        What?!這麼重的症狀怎麼可能隻是腔隙性梗塞，病人肯定有其他的問題，但問題又出在哪兒呢?臨床症狀和檢查結果不相符的時候簡直就是一場頭腦風暴，所有結論推翻重來，重新審視已有證據。頭顱 MRI 趕快掃!

        二

        MRI 揭開謎底

        當天加急給病人做的的頭顱 MRI 結果揭開了謎底：

        ① 雙側基底節區、雙側側腦室旁、雙側半卵圓中心、雙側額葉、雙側頂葉、雙側枕葉及雙側顳葉腦白質區多發異常信號，考慮廣泛脫髓鞘改變，多發性硬化可能;

        ② 輕度腦積水。

        三

        多發性硬化是個什麼鬼?

        多發性硬化(Multiple sclerosis，MS)是一種以中樞神經係統白質炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫疾病。多在成年早期發病，女性多於男性，大多數患者變現為反複發作的神經功能障礙，多次緩解複發，病情逐漸加重。其主要臨床特點為症狀體征的空間多發性和病程的時間多發性。

        其發病原因及機製迄今不明，考慮與病毒感染、自身免疫反應或遺傳等多種因素有關。

        主要表現為視力障礙、肢體無力、感覺異常、共濟失調、自主神經功能障礙、精神症狀和認知功能障礙、發作性症狀，亦可伴有周圍神經損害和多種其他自身免疫性疾病。

        臨床分為複發-緩解型、原發進展型、繼發進展型、進展複發型。

        MRI 是檢測 MS 最有效的輔助診斷手段，陽性率可達 62% ~ 94%。

        四

        多發性硬化怎麼治?

        迄今為止，MS 尚無有效根治措施，治療目的主要是抑製急性期炎性脫髓鞘病變進展，避免促發因素，減少複發次數。晚期采取對症和支持療法，減輕神經功能障礙造成的痛苦。

        目前主張免疫幹預治療，多使用大劑量激素衝擊療法(常規用法為 1 g/d開始，靜脈滴注 3 ~ 4 小時，共 3 ~ 5 天;然後劑量減半，每 3 天減半量，每個劑量用 3 天，直至減完。如第 1 次大劑量 3 至 5 天後緩解仍不滿意，過 3 ~ 5 天後可再用 1 次 1g/d，用 3 ~ 5 天。)並在治療過程中常規補鈣、補鉀及保護胃黏膜，並定期複查血壓、血糖及電解質。

        五

        病人呢?病人怎麼樣了!

        有了新的診斷思路後又重新追問了病史，患者家屬說大概半年前患者曾出現過一次約 10 秒的暈厥，沒引起重視，但從那以後患者逐漸反應遲鈍，脾氣暴躁易怒，家屬以為隻是因為她心情不好，也沒有就醫。細枝末節彙總起來可以確診是多發性硬化(繼發進展型)了。治療方案立即重新製定，1000 mg 甲強龍短程衝擊 5 天，後逐漸減量。激素衝擊第 3 天的時候患者意識狀態明顯改善，下肢肌力恢複至 2 級。期間因為長期臥床患者並發了肺部感染，及時予以抗感染等對症治療。一個月後患者順利康複了，出院的時候患者自己走到了辦公室和我們一一告別。

        我們做學生的時候考試是分科目有重點的，但病人來就診的時候卻不會按著“臨床路徑”去生病，同樣的症狀，背後的原因卻千差萬別，使用的治療也大相徑庭。我們看書的時候也許會允許自己少看一個病，但真正的工作中誰能允許自己錯過一條命?