一 、異位胰腺( heterotopic pancreas)

        異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺 , 是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織 ,其發病率國內外尚無確切的數據 , 屍體解剖中的發現率為 0 . 11 %～ 0 . 21 %。 異位胰腺在各年齡段均有檢出 , 以 40 ～ 50 歲多見 , 男女比例 3 ∶1 。異位胰腺可發生在大多數腹部器官 , 80 %發生於胃( 常在幽門前區) 和十二指腸 , 較少發生於回腸 、腸係膜 、膽道 、脾髒 、麥克爾憩室或闌尾 。

        ( 一)病因 : 本病是胚胎發育過程中的先天性畸形 。多數學者認為異位胰腺的形成是胚胎時期的胰腺原基與原腸粘連或穿透原腸壁 , 並隨原腸的旋轉及縱行生長而分布於各個異常部位 。也有人認為本病是內胚層異向分化所致 。

        ( 二)病理 : 異位胰腺大體所見為圓形或不規則的淺黃色或淡紅色實質性結節 , 單發 , 偶見多發 。 一般體積較小 , 直徑2mm ～ 4cm , 75 %位於黏膜下層 , 少數可位於肌層或漿膜下 , 沒有包膜 。當異位胰腺位於胃或十二指腸黏膜下時 , 常有一兩個

        管道開口於胃腸腔內 , 開口通常位於胰腺隆起的最高處 ,如果管道不開口於胃腸道, 則可在局部擴大呈囊狀 。鏡檢時異位胰腺具有正常胰腺的組織特點 。

        ( 三)臨床表現 : 其臨床表現隨其所在部位及並發的病理改變而不同 , 大多數患者無症狀 , 而在手術或檢查時偶然發現 。 發生症狀的主要原因為異位組織發生炎症引起的狹窄和痙攣 ,因而無特異性 ,可出現腹脹 、腹痛 、惡心嘔吐 、潰瘍 、出血等表現 。

        (四)影像學診斷 : 上消化道鋇餐檢查對胃及十二指腸的異位胰腺診斷有幫助。本病主要表現為圓形充盈缺損 ,其中央存留鋇劑呈臍狀凹陷, 稱為中央導管征 , 對診斷頗有幫助。CT 和 M RI 對本病的診斷價值有限 。

        二 、環狀胰腺( annular pancreas)

        是胰腺組織胚胎發生異常 , 胰頭部胰腺組織呈部分或完全環繞十二指腸降部而得名 , 發生率約為 1/ 20000 , 男性略多於女性 , 多見於新生兒 , 而成人常在 20 ～ 30 歲發病 。約 70 %的環狀胰腺伴有其他先天性畸形 , 其中以十二指腸閉鎖或狹窄和腸旋轉不良最為常見 。

        (一)病因 :本病的病因目前得到多數學者認同的是 Lecco提出的胰腺腹側原基旋轉異常學說 , 即胚胎期十二指腸背側和腹側的兩個胰腺原基未能隨十二指腸的旋轉而撚動 , 腹側原基以帶狀延伸的形態繼續留在十二指腸的前方 , 以致完全或部分環繞十二指腸降段 。

        (二) 病理 : 85 %環狀胰腺位於 Vater 乳頭以上 , 根據環繞十二指腸的程度分為完全型和不完全型 , 完全型胰腺組織環繞十二指腸全周 , 不完全型則環繞周長的 2/ 3 ～ 4/ 5 。環狀胰腺與正常胰腺組織結構相同 ,含有腺泡 、導管和胰島組織 。

        (三) 臨床表現 : 根據發病年齡和臨床表現分為 2 型 。 新生兒型常在出生後 1 ～ 2 天內出現症狀 ,多為嘔吐等十二指腸梗阻症狀 。成人型則依據有無十二指腸狹窄梗阻以及有無其他繼發病變而出現腹痛 、腹脹 、惡心嘔吐及營養不良等非特異性症狀 。

        (四)影像學診斷 : 有十二指腸梗阻者平片可表現為 “雙泡征” 。鋇餐檢查對診斷頗有價值 , 特點為( 1)胃腔擴張 , 內有瀦留 ; ( 2) 十二指腸降段環形壓跡 , 腸腔狹窄長約 1 ～ 4 . 5cm , 其內黏膜無破壞; ( 3)狹窄近端十二指腸擴張 ; ( 4)狹窄段近端逆蠕動 ; ( 5) 狹窄附近出現異位潰瘍更提示本病 。E RCP 可示胰管環繞十二指腸 。 C T 或 M RI 示十二指腸狹窄 ,壁增厚 , 周圍繞以胰腺組織

        三 、先天性胰腺分裂( congenit al unfuseal pancreas)

        也稱為腹側和背側胰管未融合 , 係胰管先天性發育異常 , 在無胰腺疾病的患者 ERCP 或 M RCP 中的檢出率 3 %～ 5 %, 而在胰腺炎的患者中 ERCP 可發現 25 %的患者有胰腺分裂 ,可見胰腺分裂是胰腺炎的重要病因之一 。

        ( 一)病因 : 正常情況下 , 胚胎 7 周時 , 腹胰由十二指腸腹側轉移到背側 , 與背胰合成為胰腺 , 腹胰構成胰頭 , 背胰構成胰體和胰尾 , 背側胰管與腹側胰管彙合 ,背側胰管的近段消失 。如果腹側胰管和背側胰管未融合 , 則形成胰腺分裂 , 其腹側胰管開口於主乳頭 , 背側胰管近段不消失而單獨開口於副乳頭 。副乳頭開口很小 ,大量胰液分泌後排流障礙 ,常可導致胰腺炎 。

        ( 二) 病理 : 胰腺分裂如無並發症 , 除胰管彙合異常外 ,胰腺組織本身與正常胰腺無異, 如發生炎症則出現相應的病理變化 。

        ( 三) 臨床表現 : 胰腺分裂如無並發症則無症狀 , 但約有45 %～ 60 %的患者可並發急性或慢性胰腺炎 ,患者常於 22 ～ 50 歲發病 , 有急性或慢性胰腺炎的表現 , 如上腹痛 , 向背部放射和進食( 尤其脂肪餐) 後加重 ,食欲不振及體重減輕等 。

        ( 四) 影像學診斷 : 超聲 、 C T 、常規 MRI 常無陽性發現 , 偶可見胰頭部胰管的擴張和胰管結石 。如果發生胰腺炎則可出現相應的影像學表現 。 ERCP 是確診的重要方法 ,從主乳頭插管示腹側胰管短粗並有分支呈樹枝狀, 胰體尾不顯影 ; 從副乳頭插管見背側胰管顯影 , 腹側和背側胰管無交通 , 診斷可確立 。近年來 ,隨著技術的進步 , M RCP 逐漸取代 ERCP 成為診斷胰腺分裂的主要手段, 利用胰泌素可使胰管及其分支顯示更為清楚 ,有利於本病的診斷

        四 、先天性背胰缺如

        先天性背胰缺如 ( congenital agenesis of the dorsal pancreas)為遺傳所致的先天性胰腺體尾部及頸部缺如 , 可合並胰頭部分缺如 。 本病極為罕見 , 國外目前僅有十餘例報道 , 國內未見報道

        ( 一)病因 : 本病屬先天發育異常 , 正常情況下胚胎 7 周時 ,背側胰腺與腹側胰腺融合 , 腹側胰腺構成胰頭的大部分 ,背側胰腺則形成胰頭小部分以及胰腺頸 、體、尾部 。背胰發育過程中任何環節出現障礙均可導致先天性背胰缺如 。

        ( 二)病理 : 背胰缺如可分為完全性和不完全性 , 前者胰頭小 ,胰腺頸體尾缺失 ; 後者依背胰缺失的程度不同有多種類型 。不完全性缺如時殘留背胰組織的病理學特點文獻尚未見報道 。

        ( 三) 臨床表現: 本病一般無任何症狀 , 部分患者可出現糖尿病症狀 ,這可能與胰島細胞大部分分布於胰腺體尾部 ,導致背胰缺如的患者胰島素相對不足有關 。如果合並胰腺炎則可出現相應的臨床表現 。

        ( 四)影像學診斷 : 超聲 、CT 以及 M RI 均顯示胰頭增大 , 胰腺體尾部缺失 。 發生胰腺炎者可出現相應的影像學表現 。 ERCP或 M RCP 顯示胰管在胰頭處即中斷 , 但體尾部胰管不顯示 。

        五 、胰腺囊性纖維化

        囊性纖維化是一全身性遺傳性疾病 , 主要病變為全身外分泌腺功能障礙 ,臨床上以慢性肺部病變 、胰腺外分泌功能不全以及汗液電解質增多為特征 。本病於嬰兒或兒童期發病 , 臨床上青壯年患者也頗為常見 , 好發於白種人 , 極少發生於亞洲人種 。

        ( 一) 病因 : 本病屬常染色體隱性遺傳疾病 , 造成遺傳缺陷的基因可能位於第七對染色體長臂的中部 ,患者為純合子 ,其雙親為雜合子 。引起本病代謝異常的確切機製尚不明了, 其主要病變表現為黏液分泌異常和電解質異常 , 這兩者在囊性纖維化患者的全身繼發性病理改變中起重要作用 。

        (二)病理:本病的組織學特征為大量的黏液積聚在胰腺 、肺 、肝以及小腸 , 引起導管和腺泡的擴張 。胰腺體積縮小 , 伴有明顯的纖維化 , 可有囊腫形成 , 組織學改變為胰腺導管擴張 、腺泡增大 , 其內充滿含鈣的嗜酸性凝結物 , 炎性改變明顯 , 纖維組織和脂肪組織增生取代正常腺泡 , 胰島組織相對正常 。

        ( 三) 臨床表現: 胰腺囊性纖維化的臨床表現差異很大 ,輕者可無任何症狀 ,重者則可出現嚴重的營養不良 , 多數患兒為呼吸道與胰腺同時受累。胃腸道的症狀主要是由於胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良 , 如腹瀉 、腹脹 、食欲亢進 、營養不良 、大便量大而不成形並有惡臭 。90 %的患兒出現呼吸道症狀 , 表現為慢性咳嗽 、支氣管擴張 、肺氣腫或肺不張 。

        ( 四)影像學診斷 : 胰腺囊性纖維化的診斷主要依靠臨床表現和實驗室檢查 ,其影像學表現缺乏特征性 , 但影像學檢查可用作病變程度和範圍的評價 。胰腺病損主要表現為胰腺萎縮 、外形不規則 , 可見大小不一的多發囊種 , 可有彌漫分布的鈣化 ,增強掃描示胰腺實質強化明顯減弱 。不少患者表現為不同程度的胰腺脂肪化 , 甚至整個胰腺組織幾乎被脂肪組織取代而胰腺的輪廓尚保持。肺部病變可表現為支氣管擴張、 黏液嵌塞 、肺炎 、肺不張等改變 。兒童和青少年同時出現上述胰腺和肺部變化 ,應考慮到本病

        六 、胰腺內副脾

        副脾臨床上相當常見 , 但發生於胰腺內者罕見 ,本病表現為胰腺內實性腫塊 ,應注意與胰腺腫瘤鑒別

        ( 一) 病因 : 副脾為先天性脾組織異位 ,可能是與背側胃係膜內胚胎脾芽的某些部分融合失敗有關 。副脾常位於脾門周圍 ,少數可位於胰腺組織內 ,主要是在胰尾部 。

        ( 二) 病理 : 較小 ,直徑常在 2 . 5cm 以內 ,表麵光滑有包膜 , 可有小脾門 ,血供可來自脾動脈 。 組織學上副脾與正常脾髒無異 。

        ( 三) 臨床表現 : 胰腺內副脾無臨床症狀 ,常於手術或影像學檢查時偶然發現 。

        ( 四) 影像學診斷 : 胰腺內副脾絕大多數位於胰尾部 , 影像學表現頗為典型 , 其 CT 密度 、M RI 信號與正常脾髒一致 , 動態增強掃描時副脾與正常脾髒同步強化 。鑒別有困難時采用锝膠態硫放射性核素顯像 ,可得到確診 。