乳腺癌在全世界範圍內是婦女最常見的惡性腫瘤，已成為威脅婦女健康的主要病因。乳腺大汗腺癌是主要由乳腺大汗腺(頂泌汗腺)型細胞構成的惡性腫瘤，較少見,發生率占外科標本10/20 萬，占乳腺癌0.4% ～4.0%。

        病史：

        患者為一57歲中年女性，既往體健，無手術、外傷、過敏史等。1個月前無明顯誘因下發現右乳腫物，無明顯按壓痛，無胸悶、憋氣，無心慌、胸痛，無咳嗽、發熱等症狀。

        查體：

        患者自動體位，神誌清楚、查體合作，全身皮膚無黃染、無瘀點、無出血點。全身淺表淋巴結未觸及腫大。右乳腺無破潰及橘皮征，右乳頭無偏斜、凹陷;右乳外上象限10 點鍾距乳頭3cm處可觸及1.5cm×1.2cm 腫物，邊界不清，表麵不光滑，腫物質地偏硬，無壓痛，腫物與皮膚、胸肌無粘連;腋窩未捫及腫大淋巴結。雙肺呼吸音清晰，未聞及幹、濕性囉音。心前區無隆起及凹陷，心界無擴大，心率74次/分，節律規則，各瓣膜聽診區均未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛，無壓痛，移動性濁音(-)，腸鳴音正常。

        輔助檢查：

        乳腺彩超：右乳外上象限距乳頭3cm 見低回聲占位，大小約 1.3cm×1.1cm，可見分葉，右腋窩見數個腫大淋巴結，最大約0.8cm×0.6cm×0.5cm。

        乳腺鉬靶：右乳外上象限結節，大小約1.7 cm×1.5cm×1.6cm，可見分葉征像。

        乳腺腫物穿刺病理：均見浸潤性癌，不除外特殊類型。

        右乳癌前哨淋巴結活檢：右前哨淋巴結3枚未見癌轉移。

        術後病理報告：右乳腺大汗腺癌，2.5cm×1.7cm×1.0cm，脈管內可見癌栓，腋窩淋巴結及胸 肌間淋巴結20 枚未見癌轉移。

        免疫組化：ER(-)，PR(-)，HER-2(+++)，Ki-67(約30%)，CK5/6 (+/-)，S-100(-)，巨囊性病液體蛋白-15(gross cystic disease fluid protein 15，GCDFP-15)(+)。

        腫瘤標誌物：CA125 3.83 u/mL、CA19-9 6.63 U/mL。

        大生化：尿素5.10 mmol/L、肌酐53.10 umol/L、穀丙轉氨酶12.00 U/L、穀草轉氨酶22.50 U/L。

        血常規：白細胞計數7.95 10^9/L、血紅蛋白118.0 g/L、血小板計數260 10^9/L。

        簡要解析：

        乳腺大汗腺癌(apocrine carcinoma of the breast)是主要由乳腺大汗腺(頂泌汗腺)型細胞構成的惡性腫瘤，較少見,發生率占外科標本10/20萬，占乳腺癌0.4%～4.0%。乳腺大汗腺癌病理有其特征。鏡檢:組織學構型多數為導管型，既可是原位癌,也可是浸潤癌。其細胞學形態:(1)細胞大，呈立方形、柱狀或楔形，胞界清楚;(2)胞質豐富，含細顆粒，強嗜酸性，核仁大而紅，某些呈腺泡狀或腺管狀排列的癌細胞，胞漿呈頂漿狀突出腺腔，癌細胞基底部有肌上皮細胞;(3)核大，核麵積約為正常大汗腺細胞核的3 倍或更大;多形，中度空泡狀，核仁大，境界清楚，嗜酸性，偶為嗜堿性;核分裂象多少不一;可見腫瘤性壞死。免疫表型：瘤細胞常表達CK、CEA , HER-2，不表達S-100 蛋白。GCDFP-15 是大汗腺上皮的特異性分子表麵標記物，乳腺大汗腺癌病人75%表達，在乳腺大汗腺癌的診斷上起重要作用。近年Naoko 等報道了單克隆抗體B72.3(Monoclonal antibody B72.3，MAb B72.3)，其較GCDFP-15在診斷乳腺大汗腺癌中具有更高的敏感性(92% vs. 85%)和特異性(79% vs. 76%)。性激素受體(androgen receptors，AR)在大多數乳腺大汗腺癌細胞中表達，但ER 和PR 則表達較低。Kimihiro 等報道ER 和PR 陽性率分別為16%和21%，而該作者統計1968-2008 年間發表的15 篇文獻441例乳腺大汗腺癌病人ER 和PR 陽性率分別為21%和20%。故目前大多數學者認為AR 高表達、ER 和PR 低表達是大汗腺細胞有別於其他乳腺病變特征性免疫表型。

        乳腺大汗腺癌病理診斷上無統一標準，故乳腺大汗腺癌發病率報道差別較大。目前大多數學者采用WHO(2003)乳腺腫瘤組織學分類標準，將乳腺大汗腺癌定義為“90%以上腫瘤細胞顯示大汗腺細胞的形態特點和免疫組化特征的乳腺癌”。本例也基於上述標準診斷。乳腺大汗腺癌在治療上無特殊，與常見浸潤性乳腺癌治療原則一致。其預後亦與常見浸潤性乳腺癌相當。