普通外科

病例分享:伴強烈腹痛的肝靜脈阻塞病

作者:佚名 來源:MedSci梅斯 日期:2017-12-19
導讀

         病情簡介 林女士,27歲,公司白領。惡心、嘔吐,上腹部進行性脹痛3周。 除口服口服避孕藥外無其他用藥史,有吸煙史5支/天,飲酒300mg/周,無慢性肝炎及腦病史。 其母有深靜脈血栓及肺栓塞病史,長期使用抗凝治療。 體格檢查 時患者有不適感,腹部疼痛明顯,心肺功能無異常,肝髒肋下可及,質軟,腹脹,移動性濁音(+)。 實驗室檢查 總膽紅素:30umol/L;ALT:97U/L ALP:48U/L;白

關鍵字:  肝靜脈阻塞病 

        病情簡介

        林女士,27歲,公司白領。惡心、嘔吐,上腹部進行性脹痛3周。

        除口服口服避孕藥外無其他用藥史,有吸煙史5支/天,飲酒300mg/周,無慢性肝炎及腦病史。

        其母有深靜脈血栓及肺栓塞病史,長期使用抗凝治療。

        體格檢查

        時患者有不適感,腹部疼痛明顯,心肺功能無異常,肝髒肋下可及,質軟,腹脹,移動性濁音(+)。

        實驗室檢查

        總膽紅素:30umol/L;ALT:97U/L

        ALP:48U/L;白蛋白:36g/L;INR:1.5;全血細胞計數正常;尿素、肌酐正常。

        以上信息應考慮哪些鑒別診斷?

        患者腹水發展迅速,並伴有肝功能紊亂,可能由一下疾病引起:

        1、 急性肝損傷

        急性損傷(如病毒,藥物)能造成病情迅速進展,肝功能紊亂,輕微腹痛時是急性肝損傷的特征之一。雖然急性肝損傷可出現腹水,但發展如此迅速的腹水在急性肝實質損傷並不多見;

        2、血管性疾病

        肝靜脈係統血栓阻礙血液回流,導致肝區疼痛,充血及腹水的形成。門靜脈血栓所致的腹痛可出現腹瀉等胃腸道相關症狀。在肝硬化或腹部腫瘤患者中,門靜脈血栓可引起腹水;

        3、 胰腺炎

        急性胰腺炎可有腹痛和腹水等症狀;

        4、 下腔靜脈阻塞

        下腔靜脈阻塞(血栓形成、腹內腫瘤)可引起腹水快速發展。下肢水腫是其特征之一;

        5、 心髒疾病

        右心衰及狹窄性心包炎會引起明顯的腹水和肝淤血。

        患者病情加重應進行哪些處理方案?

        1、 血清澱粉酶檢查:急腹症患者均需考慮胰腺炎可能;

        2、 動脈血氣分析:檢查是否有酸中毒或乳酸升高;

        3、 腹部超聲:評估患者肝髒大小及回聲,探查是否有肝硬化、腫瘤,評價腹內脈管係統及胰腺(常被腸腔氣體掩蓋)等。

        4、 腹水檢查:包括生化指標(蛋白、乳酸脫氫酶、澱粉酶)檢測,鏡下觀察及細胞培養和細胞學檢測;

        5、 超聲心動圖:考慮應用超聲心動圖來評估心功能和心包疾病。

        患者進一步檢查:

        血清學檢查未見異常,肝髒腹部超聲提示大量腹水,肝髒增大,回聲未見異常,邊緣光滑,門靜脈通暢,血流正常,但肝靜脈擴張,未見血流,脾髒大小正常。

        診斷為肝靜脈阻塞

        阻塞部位可發生在肝髒中心靜脈與下腔筋脈的任一處,微小靜脈的栓塞成為肝靜脈閉塞性疾病,主幹靜脈栓塞成為 巴德-吉亞利綜合征。大部分栓塞是由血栓引起,也可由腫瘤、纖維化等疾病導致。

        肝靜脈阻塞的病因

        1.骨髓增生障礙(60%的相關度);

        2.凝血功能異常(凝血因子V Leiden變異、C蛋白、S蛋白、凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗體缺陷);

        3.藥物(口服避孕藥);

        4.妊娠;

        5.惡性腫瘤(肝癌、腎細胞癌、腎上腺癌);

        6.下腔靜脈梗阻;

        7.感染(血吸蟲、阿米巴肝膿腫);

        8.腹部創傷;

        9.腹部放射治療;

        10.先天性疾病。

        肝靜脈回流

        肝靜脈回流由左、中、右三條肝靜脈構成,這三天肝靜脈彙入下腔靜脈(見下圖)。

        (圖片來自網絡)

        肝短靜脈直接回流肝背麵(尾葉)血液入下腔靜脈,並常作為肝靜脈流出道梗阻後的協助回流通道。

        肝靜脈回流障礙的臨床表現

        腹痛、腹水、肝腫大是此疾病的臨床三大典型表現,不同階段可有不同表現:

        1、 爆發性肝衰竭(數日)

        比較少見,患者出現黃疸,並迅速昏迷,死亡;

        2、 急性進展型(數周)

        患者有腹痛、惡心、嘔吐等不適感,肝腫大、柔軟、腹水發展迅速;

        3、 慢性進展期(數月)

        腹水是此階段的典型特征,此期臨床治療效果欠佳,可伴有腎損傷。肝腫大可在尾葉出現,因尾葉獨立回流靜脈血入下腔靜脈,所以此處靜脈阻塞發生率第。同時,慢性流出道梗阻也會導致患者胃腸道出血及脾腫大。

        關鍵點

        腹痛、腹水、肝腫大患者應高度考慮急性肝靜脈流出道梗阻的可能。

        肝靜脈阻塞診斷

        1、 超聲能檢出高達75%的肝靜脈流出道梗阻,肝靜脈課件實變及靜脈狹窄及狹窄近端擴張;

        2、 超聲無法診斷時,可采取CT、MRI,這些檢查可提供更多信息 ,如確診肝尾葉肥大;

        3、 可經下腔靜脈進行逆行造影,此方法對患者的診治有較大意義;

        4、 多數患者可由影像學確診,不必進行肝活檢。病理可見中央小葉充血。若病人已經發展到肝硬化期,則肝髒不見充血。

        肝靜脈閉塞最常見的病因是骨髓增生障礙與高凝狀態,需要血液科專家會診(血栓相關篩查及骨髓檢查)。

        如何處理

        根據臨床表現及肝功能損傷程度采取不同治療策略:

        爆發性肝衰竭:可能需要緊急肝移植;

        急、慢性進展型患者:如有腹水,可使用利尿劑,但多半患者使用利尿劑無效。

        在某些患者中,經頸靜脈肝內門體靜脈分流術(tips),能給阻塞的肝靜脈係統增加回流途徑。

        如上述措施都不可能,則可能需要進行肝移植,同時,患者應進行抗凝治療。

        本患者處理措施

        肝靜脈造影顯示肝靜脈完全阻塞,肝右靜脈插管提示血流緩慢,靜脈壓增高。狹窄處進行球囊擴張後,血流流速及靜脈壓有了改善。接著,肝中靜脈也進行了插管及球囊擴張,得到了同樣的效果。而肝左靜脈未能進行插管。期間經肝靜脈取肝組織活檢,病例提示有中央小葉充血。患者腹水短期內有改善,肝功能恢複正常。骨髓檢查未見異常,促凝血篩查發現其有凝血因子V Leiden變異。

        預後

        患者行肝靜脈擴張術後,肝髒不良狀態得以緩解,腹水也隨之小時。Leiden變異給予長期抗凝治療。

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