大約60%的具有永久性語前聽力損失(HL)的兒童具有遺傳的兒童決定性因素，通常是2個DFNB1位點(GJB2/GJB6基因)陰性病理變異。隻有很少的研究結合了HL病因學和耳蝸移植(CI)結合。
大約60%的具有永久性語前聽力損失(HL)的兒童具有遺傳的兒童決定性因素，通常是2個DFNB1位點(GJB2/GJB6基因)陰性病理變異。隻有很少的研究結合了HL病因學和耳蝸移植(CI)結合。
最近，有研究人員招募了在2歲之前接受了耳蝸移植並且完成了DFNB1遺傳測試的永久性語前HL患者(n=196)，並利用LittlEARS調查問卷評估聘雇個了聽力的發育情況。他們的數據表明了具有DFNB1相關的HL(n=149)兒童CI結果良好(CI後0、5和9個月得分分別為6.85、22.24和28)。研究人員還發現在12個月大之前進行耳蝸移植的患者聽力發育結果更好。另外，沒有殘餘聽力的兒童表現出了比CI之前對寬頻率範圍內對助聽器有反應的兒童更高的聽力發育率，但2個小組在CI 後9個月達到了相似的聽力發育水平。
最後，研究人員指出，他們的數據表明了由於DFN1位點病理變異引起HL的同質組患者可以從CI中獲益，並且清晰的闡釋了了早期CI對該組患者治療時最有效的。
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