疾病特點

　　依據血流動力學特征可將肥厚型心肌病分為梗阻性和非梗阻性兩大類。依據梗阻部位，又可將其進一步分為左心室流出道（主動脈瓣下）梗阻和左心室中部梗阻兩個亞型。其中，左心室中部梗阻性肥厚型心肌病（MV-HOCM）是相對罕見的一個亞型。

　　MV-HOCM的病理特點為左心室中部室壁、乳頭肌與室間隔部非對稱性肥厚，其梗阻部位在左心室中部而非左心室流出道（主動脈瓣下），導致左心室心尖部與基底部間壓力階差。梗阻的主要機製在於收縮期左心室中部肌性狹窄，而非二尖瓣前向運動（SAM征）。

　　左心室中部梗阻將左心室分隔為遠端心尖部的左心室高壓腔和近端左心室基底部的左心室低壓腔，梗阻造成的遠端心尖部室腔大小直接影響血流動力學效應，當心尖部室腔較小時，可無明顯血流動力學意義。如遠端室腔很大，將會導致明顯的血流動力學改變，當壓力階差≥50 mmHg時，須進行處理。

　　在臨床實踐中，MV-HOCM的主要風險在於致死性室性心律失常和心源性猝死，分析這些患者的血流動力學特點對指導臨床治療非常重要。

　　梗阻性肥厚型心肌病可合並室壁瘤形成，有報告顯示，在5例患者中就有2例合並室壁瘤。手術病理結果證實，其中1例瘤壁結構為瘢痕組織，1例為薄的心肌組織。室壁瘤的發生機製目前尚不清楚。

　　多種因素都可能導致心尖部室壁瘤形成，包括異常肥大心肌病變瘢痕化、左心室心尖部高壓力負荷因素、冠脈灌注壓力減低、冠脈血流儲備降低造成微小血管病變，及冠脈痙攣等所致心肌缺血性梗死等。

　　瘤壁可以是瘢痕組織，也可為存活變薄的心肌組織，後者更類似於應激性心肌病所造成的室壁瘤，與通常心肌梗死造成的左心室室壁瘤有所不同，其形成機製還有待於進一步研究。

　　該類型心肌病室壁瘤的形成是急性還是慢性過程，目前尚無定論。雖然近年來的研究結果傾向於後者，但目前也存在一些支持急性缺血造成心尖部室壁瘤形成的證據，尚待進一步研究加以證實。

　　如何應用影像學檢查

　　影像學檢查是檢出MV-HOCM及合並室壁瘤的主要方法。超聲心動圖操作簡便、經濟，能實時顯示心髒結構和血流動力學特點，是首選影像學檢查方法。若超聲心動圖檢查無法明確診斷，建議行MDCT或磁共振成像（MRI）檢查。

　　MDCT和MRI作為無創影像學檢查技術，對心髒結構和功能的評價較全麵，圖像分辨力高，是診斷MV-HOCM的有效方法。MDCT檢查的優勢在於，可檢出異常肥厚心肌的發生部位，提供精確的左室結構及冠脈診斷信息，有助於與冠心病的鑒別診斷。MRI在心髒功能及組織學特性等方麵提供相關征象，為診斷和鑒別診斷提供有價值的信息，無電離輻射、不使用碘對比劑等是MRI檢查的優點。

　　經導管心血管造影是評價冠脈和心室梗阻血流動力學情況的“金標準”，屬有創檢查，在臨床工作中應根據需要，優勢互補，合理選擇應用。

　　參考文獻

　　1. Sato Y,et al. Mid-ventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm：Report of 2 cases. [Int J Cardiol 2008,129:e88]

　　2. 閻朝武、趙世華、李華等，左心室中部肥厚型梗阻性心肌病臨床及造影特征分析。[中華心血管病雜誌 2010，38（12）：1089]。

　　■ 互動區

　　對於圖1，微博網友@毛毛毛三、@胃潰楊大俠等均表示其疑似Tako-Tsubo心肌病。對此，戴汝平教授和支愛華副主任醫師指出，應激性心肌病（Tako-Tsubo）為急性可逆的左室收縮功能障礙。可表現為收縮期左室心尖部呈球形改變，即左室心尖部、左室中部室壁運動低下或消失，而左室基底部室壁運動增強。應激性心肌病絕大多數病例為絕經後女性患者，常因情感因素誘發，一般在數天至數周可恢複病變前狀態，預後良好。可逆性心室壁不存在心肌肥厚改變，其病理基礎有別於MV-HOCM。[4230601]

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