患者男性48歲,因“發熱8月餘,加重1個月”入院。患者體溫波動於38~40℃之間;鼻衄、呼吸時有鼻音、聽力下降;咽後壁及鼻咽部潰瘍;抗中性粒細胞蛋白酶3抗體(PR3-ANCA)輕度升高、白細胞減少、血沉(ESR)快、C反應蛋白(CRP)升高,激素治療曾有效。入院後根據病理及免疫組化檢查診斷為鼻腔自然殺傷(NK)/T細胞淋巴瘤,遂轉入血液科,化療2周後死亡。該病曆提示,PR3-ANCA陽性+病理示肉芽腫性血管炎極易做出韋格納肉芽腫(WG)診斷,最終確診依據病理和免疫組化檢查結果。
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