吳皓

　　中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會常務委員、上海醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會主任委員、衛生部聽力篩查專家組組長、上海交通大學醫學院附屬新華醫院醫院副院長，上海交通大學醫學院耳科學研究所所長，上海交通大學醫學院耳鼻咽喉科學係主任，教授、博士生導師。

　　黃治物

　　　哲學博士，教授，博士生導師。上海交通大學醫學院附屬新華醫院耳鼻咽喉-頭頸外科聽力中心主任，《聽力學及言語疾病雜誌》副主編，衛生部新生聽力普遍篩查專家組成員。擅  長：臨床聽力診斷、評估及聽力康複治療；人工耳蝸植入的調機和助聽器驗配調試及其效果的評估。

　　先天性聽力損失是常見致殘性疾病之一，已成為全球關注的重大公共衛生問題。正常新生兒中，雙側先天性聽力損失的發病率約為3‰，遠遠高於苯丙酮尿症、甲狀腺機能低下等的發病率，居目前可篩查的出生缺陷疾病之首。在我國如按每年出生1900萬人口計算，平均每年大約要新增5萬先天性聽力損失的患兒。如果不能早期發現這些先天性聽力損失的兒童，就不可能對其提供早期診斷和早期幹預的服務，他們就可能因聽力損失致殘。國內外已有的實踐證明，新生兒聽力篩查使發現嬰幼兒耳聾平均確診年齡大幅度地下降，被認為是降低先天性耳聾致殘的最有效措施。因此，2009年2月衛生部頒布的《新生兒疾病篩查管理辦法》，明確把聽力障礙列為新生兒三大疾病篩查病種之一。

　　1 什麼是新生兒聽力篩查

　　新生兒聽力篩查最初是采用電生理技術將有可能存在聽力障礙的新生兒在出生後一周內篩選出來。目前所指的含義是指以新生兒聽力篩查為基本的係統工程項目，包括篩查前的科普宣教和篩查告知、篩查環節（含初篩和複篩）、篩查結果告知和解釋及其隨後的聽力測試、診斷評估、幹預康複和隨訪等諸多環節組成。新生兒聽力篩查應貫徹多學科合作、家長知情選擇、兒童權益保障和信息統計服務的原則於全過程，最終目的是使聽力障礙兒童得到康複，回歸主流社會。

　　2 新生兒聽力篩查技術和策略

　　篩查技術   最為成熟的新生兒聽力篩查技術有兩種：一種是能客觀反映耳蝸生理、病理狀態的重要指標耳聲發射（otoacoustic emissions,OAE）記錄技術，它的發生與耳蝸外毛細胞的主動運動密切相關。另一種是能客觀反映外周聽覺係統、第八顱神經和腦幹聽覺通路的功能的自動聽性腦幹反應（automated auditory brainstem response,AABR）記錄技術。目前，OAE和AABR的兩步篩查法，被廣泛接受和使用，並被認為是最有效、最經濟、最完善的篩查方式。

　　篩查策略   新生兒聽力篩查策略有兩種：普遍聽力篩查和目標人群聽力篩查。前者是對所有出生的新生兒實施聽力篩查，後者即對具有聽力損失高危因素的新生兒實施聽力篩查。我國在現階段推薦的策略首先是普遍篩查，主要是對在醫院出生的新生兒，在其出院前進行聽力篩查。在尚不具備普遍篩查條件的篩查機構，也可采用目標人群篩查，將具有聽力損傷高危因素的新生兒及時轉到有條件的篩查機構。

　　3 新生兒聽力篩查的流程

　　流程包括篩查前的科普宣教和篩查告知、篩查環節（含初篩和複篩）、篩查結果告知和解釋及其隨後的聽力測試、診斷評估、幹預康複和隨訪等諸多環節組成。

　　篩查前的宣教和告知   有助於普及兒童聽力保健知識，提高父母參與新生兒聽力篩查的積極性和依從性以及知情同意。

　　篩查   首先用瞬態耳聲發射（transient evoked otoacoustic emissions,TEOAE）初篩，未通過者在出生後42天內再用自動聽性腦幹反應（automated auditory brainstem response,AABR）複篩。

　　篩查結果的告知和解釋   向父母告知聽力篩查的結果之前，應核對接受聽力篩查兒童的基本信息。聽力篩查的結果隻有通過與轉診兩種。對需轉診的兒童，需向其提供轉診的具體程序和地點等相關信息，執行聽力篩查的人員需在記錄上簽名。此外，應該全麵地向父母告知和解釋聽力篩查結果。

　　聽力測試和診斷評估   聽力篩查陽性的兒童應在篩後的1個月內，最晚不超過3個月內接受聽力學的全麵測試診斷評估，明確是否有聽力障礙。

　　聽力障礙兒童的幹預和康複   對確診為永久性聽力損失的兒童，應在6月齡內接受幹預。包括聽覺輔助裝置和醫學幹預以及聽覺和言語康複。

　　隨 訪   新生兒聽力篩查是發現有針對性聽力損失的嬰幼兒，對於平均聽力損失小於30－40dB HL的新生兒，用常規的OAE和AABR難以檢出；另外有些聽覺障礙疾病（如：聽神經病），單用OAE難以查出；新生兒聽力篩查對兒童遲發型聽力障礙無效，因此對聽力篩查已通過，但是存在聽力損失高危因素的嬰幼兒應隨訪。

　　4 大力推廣新生兒聽力篩查

　　我國新生兒聽力篩查工作經曆了十年發展，已經取得了一定的成績，以上海市為代表的一些發達地區大範圍（以省市為單位）的普遍篩查模式已經建立，篩查區域和規模在不斷地擴大。為進一步推動我國新生兒聽力篩查朝規範化、科學化方向發展，全國19個省市作為首批項目開展地區，將通過建立規範的26個聽力診治中心、19個聽力篩查中心以及製定適合全國不同地區的新生兒聽力篩查模式、建立先天性聽力障礙早期診斷和早期幹預技術規範；製定康複效果的評估標準，提供技術、數據庫建立、網絡管理等多方麵技術平台；建立新生兒聽力篩查培訓國家基地，通過基地進行技術培訓達到技術推廣應用的目的；在此基礎上，通過聽力篩查、追蹤隨訪及各級目標人群的基因篩查，建立全國性新生兒聽力篩查網絡，構建適合不同地區實際情況的各級先天性聽力障礙的預防體係。最終實現在國家層麵上建立先天性聽力障礙防控體係，從整體上降低我國先天性聽力障礙疾病的發生率和致殘率。

　　5 新生兒聽力篩查的關鍵——早期發現及正確幹預

　　早期發現早幹預：聽力耳科門診經常遇到這種現象，孩子兩歲多了不會說話（由於家長太馬虎，等到別人的小孩會說話，自己的小孩不會說話才著急了），家長帶來到醫院就診，這種情況下絕大多數小孩最後被診斷是聽力障礙問題。而此時對小孩來說發現存在聽力問題就有點晚，因為小孩已經錯過了一段時期的最佳學語期，雖然此時開始幹預（如驗配助聽器或人工耳蝸植入）但最終還是會影響到小孩語言能力的發育，嚴重者使小孩難以進入正常的幼兒園和小學學習，從而影響孩子健康成長並給家庭帶來極大的負擔。說明小孩聽力障礙一定要早發現、早幹預。

　　早發現及正確幹預：聽力耳科門診還經常遇到孩子出生後就發現聽力有問題（由新生兒聽力篩查時發現）且一歲以前就驗配了助聽器（有的還是很好的助聽器），但是到兩歲多了仍然不會說話，來問醫生為什麼？這種情況多數說明助聽器沒起作用，即沒有驗配好（很多家長是在市麵上助聽器店買一個，以為孩子戴上就會說話，事實上助聽器的調試非常關鍵，而且要多次調試達到逐步精確的過程，專業性特別強，最好是到專業醫院去驗配）和聽覺語言康複訓練也沒有跟上。還有一種情況就是聽力損失太重，助聽器沒效果，這時要及早進行人工耳蝸植入。說明小孩聽力障礙除了要早幹預（到正規的醫院），還要幹預到位並進行聽覺語言康複訓練。

　　總之，在我國隨著新生兒聽力篩查項目的廣泛開展，一般對每一個新出生的小兒，在出生時住院期間（一般是出生後48－72小時之間最佳）由聽力篩查技術人員到產科對其聽力進行快速的初步測試（聽力初篩），初次的測試結果用“通過”和“未通知”來表示，將小兒分為通過篩查、未通過篩查兩個群體。“通過”的新生兒說明聽功能基本正常，“未通過”篩查人群需在出生後42天內複篩；複篩“通過”的新生兒也說明聽功能基本正常，而未通過複篩的嬰兒需在3個月齡前到指定醫院的耳鼻喉科聽力診斷中心做進一步聽力檢查，最終確定是否真正存在聽力障礙，以及聽力障礙的程度（輕度聾、中度聾、重度聾和極重度聾）和性質（傳導性耳聾、感音神經性和混合性聾）。如果小孩被醫院確定有聽力障礙（耳聾，發病率1－3‰），那最好在六個月齡內找專業人員（最好是醫院）幫您小孩驗配合適的助聽器進行早期幹預。助聽器的作用利用患者的殘餘聽力，通過將外界的聲音放大（補償）到患者能夠聽到聲音的範圍內，因此，殘餘聽力的多少決定驗配助聽器的效果。對於殘餘聽力很少或沒有殘餘聽力的患者，如兒童各頻率主客觀檢查均未引出反應（重度聾和極重度聾），且驗配助聽器3－6個月後也沒什麼效果，（即助聽器對他們的幫助不大）時。人工耳蝸植入則主要解決這部分患者的聽力障礙問題，是他們最後的，也是最好的選擇和重建聽力的希望。