血汗症患兒手掌和頭部反複發生自發性出血

近日，江蘇蘇州大學第一附屬醫院（簡稱蘇大附一院）血液科王兆鉞教授，在國際上第一次提出血汗症的發病機製並成功治愈了1例該病患兒。經一年隨訪，該患兒的血汗症至今未再發作，並恢複了正常的生活與學習。同時，相關論文最近於《中華血液學雜誌》和美國《臨床皮膚科雜誌》上正式發表。

　　據介紹，一年前，一位13歲的女孩因皮膚黏膜表麵反複出血3年，從武漢來到蘇大附一院血液科就診，患兒的舌部、額頭、手掌、腳背、上肢、大腿內側及指甲縫，有自發性出血，顏色鮮紅，每天發生約2~6次，最多達10次以上，持續數分鍾後可自行停止，表麵無任何破損，不留任何或痕跡。該患兒的血汗隻發生在白天，在室內溫度較高或緊張時易誘發，睡眠時從未出現。王兆鉞教授確診為血汗症。

　　血汗症是一種極為罕見的疾病，至今全世界僅有80例，往往發生在極度緊張與恐懼狀態下，西方宗教稱之為“聖痕”。對於血汗症，因病因不明而無有效的治療方法。王兆鉞教授等對患兒進行了血液與病理檢查並發現，患兒的止血功能正常，汗腺結構正常，汗腺內也無任何血液殘餘，其“血汗”不是血液與汗液的混合物，而是血液與組織液的混合物。王兆鉞教授研究認為，患兒有植物神經功能失調以及血管舒縮與滲透性異常，血管交感神經功能失調是發病的一個重要原因，調節交感神經功能將有助於治療。在運用β-受體阻滯劑心得安治療2天後，患兒的血汗症狀即明顯減少，令人驚奇的是，在數日內完全消失，後又經一年隨訪未再發作，女孩的生活與學習一切正常。臨床研究證實，血汗症的滲出液是血液與汗樣液體，β-受體阻滯劑可成為該病新的有效的治療方法。

　　近年來，王兆鉞教授對於出血性疾病的發病機製、診斷與治療頗有造詣，他在從事血栓與止血基礎與臨床研究中，探索出血性疾病的奧秘並有重要發現。在國際上，他報告過一種新的血小板疾病，首次報告了Proteus綜合征引起的慢性彌散性血管內凝血。在國內，他首先發現了血小板貯存池病、遺傳性植物固醇血症、高纖維蛋白原血症與遺傳性纖溶酶原激活物抑製劑-1缺乏症，並鑒定了多種新的基因突變。目前，在蘇大附一院確診的兩種主要的遺傳性出血性疾病即血小板無力症與血管性血友病的患者數占全國總數的一半。

近五年來，他兩次承擔國家自然科學基金課題，共發表論文40篇（其中SCI收錄11篇），獲教育部科技進步二等獎二次。