近日，一位非常少見的53歲的複雜先天性心髒病患者在江蘇省人民醫院順利接受手術治療。

　　該患者患有嚴重的埃勃斯坦畸形，伴有重度三尖瓣關閉不全、房間隔缺損、預激綜合征等多個合並症，心功能隻有Ⅳ級，江蘇省人民醫院胸心外科主任張石江教授等專家精心為他做了高難度的手術，治愈了困擾他幾十年的先天性心髒病，挽救了他隨時可能被病痛奪去的生命。

　　53歲的埃勃斯坦畸形患者非常少見

　　據了解，這名患者姓肖，男，53歲，來自蘇北農村。

　　患者小時候，經常感冒發燒，平時沒跑幾步就喘得厲害，因為家庭貧困，一直沒到醫院做全麵的檢查；這麼多年來，經常氣喘籲籲，不能幹體力活，每次感到不舒服就吃點藥應付應付；20多天前，患者腿部忽然腫得厲害，即使平躺不動也會感到胸悶氣喘，而且病情一天比一天嚴重，後慕名趕到江蘇省人民醫院胸心外科就醫。

　　據江蘇省人民醫院胸心外科主任張石江教授介紹，患者入院時心慌氣喘，下肢浮腫，心髒功能很差，已經處於嚴重的心衰階段。診斷結果顯示，他患有嚴重的埃勃斯坦畸形，合並重度三尖瓣關閉不全、房間隔缺損、預激綜合征等，疾病拖延了很多年，心功能隻有Ⅳ級，需要盡早手術治療，否則隨時可能有生命危險。

　　張石江教授告訴記者，埃勃斯坦畸形是一種少見的複雜先天性心髒病，而53歲的埃勃斯坦心髒畸形患者則更是少見。

　　該病由德國人Ebstein在1866年首先報道，每分娩21萬例中僅有1例患該畸形，其發病率在先天性心髒病中占0.5～1％；大多數病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲，常見的死亡原因有充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染等。

　　埃勃斯坦心髒畸形主要表現為三尖瓣和右心室均有畸形，患者的三尖瓣向右心室移位，瓣膜以上的右室壁變薄，與原來的右心房形成一個巨大的右上心腔，功能與右房相似，被稱為“心房化”右室，而瓣膜下的右室則被稱為“功能性”右室。

　　該病最常見的合並畸形為房間隔缺損或卵圓孔未閉，其次為肺動脈閉鎖或狹窄和預激綜合征。

　　所有的埃勃斯坦心髒畸形患者均有不同程度的三尖瓣關閉不全，因而會進一步加重原有心室結構和心室功能的異常。埃勃斯坦心髒畸形患者中，約有10%-15%合並預激綜合征，該綜合征可導致陣發性室上性心動過速和心房顫動，加重右心室功能障礙和心力衰竭。

　　精細操作完成數個大手術

　　經過精心的準備後，張石江教授帶領邵永豐主任醫師等為患者施行手術。

　　因為患者年齡較大，而且心功能特別差，所以該手術難度非常大，對手術醫生要求很高。

　　為什麼患者的年紀越大，手術糾正心髒畸形的難度就越大？張石江教授打了個形象的比喻：這就好比一顆小樹苗，彎曲了，得到及時糾正很快就能長直；而長了50多年的樹木，早已嚴重彎曲變形，再想去糾正，其難度可想而知。

　　在手術時，專家們小心謹慎，克服困難，精細操作，成功為患者做了房化心室折疊術、三尖瓣成形術、房間隔缺損修補術、上腔靜脈與右肺動脈吻合術等數個高難度手術。

　　首先完成的是房化心室折疊術。該手術要求十分精準，折疊過多，容易造成冠狀動脈牽拉、心髒變形、心肌缺血等並發症；折疊過少，原有的房化心室會出現反常收縮運動，以致心髒收縮無力、出現排血障礙。幸運的是，專家的精準操作使手術“恰到好處”,在消除房化心室的同時沒有留下任何並發症。

　　第二步，三尖瓣成形術。對於大多數成人埃勃斯坦畸形患者，一般采用的方法是瓣膜置換，這樣的手術相對容易，但換瓣後容易有抗凝並發症，另外生物瓣膜的費用較高，使用壽命也有限。

　　為了幫病人節省費用，並盡可能減少並發症，張石江教授巧妙利用患者自身原有的瓣膜組織進行三尖瓣解剖學上的修複成形，即將病人畸形的三尖瓣大部分從原有的瓣環處剪下，然後應用“滑車”技術再重新縫合到新建的三尖瓣環上。這樣既節約了醫療費用，又規避了抗凝等方麵的並發症，而且自體瓣膜對患者終身有效。

　　第三步是房間隔缺損修補術。專家用患者自身的心包片作為材料，修補了他的房間隔缺損。

　　考慮到患者右心室心肌發育不全，專家最後又為他做了上腔靜脈和右肺動脈吻合術，即“一個半心室治療”。

　　手術經過四個嚴密的步驟，順利完成，熟練采用了Dsnielson房化心室折疊術、Carpentier三尖瓣成形術、Kay瓣環成形、瓣葉“滑車”縫合、人工瓣環成形、1 心室矯治、房間隔缺損補片修補七項技術，成功地解決了患者數十年的疾病困擾，也終於使他轉危為安。

　　術後，患者康複良好，於近日出院。出院時，他胸不悶，氣不喘，腿也不腫了，活動自如，精神飽滿，高興地表示“幾十年來從來沒有感到這麼輕鬆過”。

　　先天性心髒病患者要及早就醫

　　據了解，雖然此類手術難度很大，但江蘇省人民醫院胸心外科近年來已經為10多例成人埃勃斯坦畸形患者順利施行了手術，都取得了良好的治療效果。

　　該院胸心外科在手術治療複雜先天性心髒病方麵積累了豐富的知識，已經開展法洛四聯症、右心室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、完全性大動脈轉位、完全性房室管畸形、單心室等複雜先天性心髒病矯治手術，其中成人法洛四聯症矯治術成功率超過98%。手術病人中既有出生21天的嬰兒，也有64歲的老人。

　　張石江教授特別提醒，對於埃勃斯坦畸形以及其他的先天性心髒病患者，要盡量做到早發現，早治療；一旦確診，千萬不要拖延，越早治療效果越好；拖的時間越久，心髒畸形越嚴重，病理性改變越厲害，手術風險也就越大，術後恢複效果也相對越差。

　　值得一提的是，以往認為先天性心髒病的治療時機，要根據年齡和體重來定，認為要在3歲以後、體重達到15千克以上的條件下才能接受手術治療。目前看來，這種觀點是錯誤的，這樣做的後果是：多達50%的先天性心髒病患兒因得不到及時的手術治療而死亡，還有部分患兒在等待中失去了在有生之年接受手術治療的機會。

　　張石江教授指出，隨著醫學科技的進步，新的觀點認為先天性心髒病的治療時機是根據具體病情而定的，新生兒期必須手術的，如先天性主動脈縮窄、完全性大血管轉位、完全性肺靜脈異位引流、主動脈弓中斷等先心病，都必須在新生兒期、嬰兒期進行手術治療。今年年初，該院為一個出生僅3天的患兒進行了手術，術後患兒恢複良好，健康成長。

　　所以，專家還提醒，新生兒父母如果發現新生兒出現皮膚青紫、呼吸困難、吃奶無力、生長發育緩慢等症狀，最好盡早帶嬰兒到醫院做個心髒超聲檢查，排除患有先天性心髒病的可能；如果確診是先天性心髒病，千萬不要拖延，要及時帶患兒到醫院接受正規治療。