[接2011.7.14.重度代謝性酸中毒（上）]

患者女性，37歲，患有幹燥綜合征和甲狀腺功能減低，因呼吸困難入院，入院後發現重度電解質和酸堿平衡紊亂。

　　體格檢查除輕度呼吸急促外未見明顯異常。

　　實驗室檢查發現血鈉138 mmol/L，血鉀2.6 mmol/L，血氯115 mmol/L，碳酸氫鹽 10 mmol/L，肌酐 53 μmol/L。 室內基礎動脈血氣（ABG）為: pH=7.25，PCO2 =25。

　　問題：為明確診斷應行何種檢查？

　　針對該患者應采取何種緊急處理措施？

　　病例分析與討論

　　酸堿平衡紊亂及代償情況的判斷方法

　　患者表現為重度低鉀血症和酸堿平衡紊亂。通常當我們分析酸堿平衡紊亂時，首先想到的是亨德森-哈塞爾巴爾赫（Henderson-Hasselbalch） 方程（圖1）。注意，公式中的pH值是由HCO3-（堿）和PCO2（酸）的比值來表示的。在病理條件下，一個變量向一個方向變化時（上升或下降），另一個變量將代償性地向相同方向變化（上升或下降），使比值的改變最小化，從而減少血pH值的改變。記住這些，我們就可以開始分析這例患者了。

　　首先，我們來看看血pH值。這例患者的血pH值是下降的，提示存在酸血症。其次，我們看看PCO2和HCO3-這兩個變量中的哪個變量與血pH值的方向相同。在這個病例中，患者的血清碳酸氫鹽（HCO3-）水平下降，與血pH值的變化方向一致（低HCO3-和低pH值），提示存在代謝性酸中毒。最後，我們來看這例患者的代償程度。如果完全代償，提示存在單純代謝性酸中毒，無其他酸堿平衡紊亂；如代償過度或失代償，可能存在其他呼吸性酸堿平衡紊亂。例如，如果PCO2水平較原發性代謝性酸中毒的預計代償值低，提示在原發性代謝性酸中毒的基礎上合並了原發性呼吸性堿中毒；如果PCO2水平較預計代償值高，提示在代謝性酸中毒的基礎上可能合並了原發性呼吸性酸中毒。

　　關於預計呼吸代償值（PCO2），我們可以選擇下麵2種最常用方法中的1種來計算。

　　Winter公式 （預計）PCO2 = (1.5×HCO3- +8) ± 2，本例患者應為23 ± 2 mmHg。這一公式適用於血清碳酸氫鹽值下降至＜20 mmol/L的患者。

　　“15”規則 （預計）PCO2 = HCO3- + 15。 如果患者僅存酸中毒並且完全呼吸代償，PCO2（本例患者為25）值應與pH值的小數點後兩位相等。“15”規則相對簡單，適用於HCO3-在10～40 mmol/L之間。

　　根據上麵的計算，本例患者為單純非陰離子間隙性酸中毒合並完全性代償。

　　非陰離子間隙性酸中毒的病因

　　導致非陰離子間隙性酸中毒原因很多，包括腎小管酸中毒、腹瀉（患者可以有HCO3-的胃腸道丟失）、慢性腎衰竭的早期（可發現血肌酐升高）、輸尿管乙狀結腸瘺（腸內氯- HCO3-交換），以及應用如碳酸酐酶抑製劑（乙酰唑胺）等藥物。

　　其中，腎小管酸中毒（RTA）包括兩種（二者常見的臨床特征見右表），一種是遠端腎小管功能不全導致集合管泌氫障礙，另一種是近端腎小管碳酸氫根重吸收障礙[病因包括先天性基因缺陷、重金屬中毒，但在成年人腎髒病方麵，臨床上最常見的病因是多發性骨髓瘤和AL型澱粉樣變相關的副蛋白血症或藥物（如異環磷酰胺）中毒引起的繼發病變] 。

　　患者的最終診斷與處理

　　這例患者① 有自身免疫病病史（幹燥綜合征、以及可能與橋本甲狀腺炎相關的早發甲狀腺功能低下）；② 酸中毒屬於單純非陰離子間隙性且合並完全呼吸性代償；③ 尿鈉=80 mmol/L、鉀=30 mmol/L、氯=42 mmol/L，尿陰離子間隙是正值，提示遠端RTA；④ 其腎乳頭區可見腎鈣質沉著（圖2），符合遠端RTA表現。

　　在治療上，應補充鉀和碳酸氫鹽。予以枸櫞酸鉀和氯化鉀，患者血清電解質和酸堿度恢複正常，繼續口服小劑量碳酸氫鹽，患者的臨床症狀完全緩解。