病曆摘要

　　主訴

　　患者，女性，56歲。因“乏力1個月，皮膚黃染1周”入院。

　　現病史

　　患者1個月前無明顯誘因下自覺全身乏力，無咳嗽、咳痰，無畏寒發熱，無胸悶、氣促、夜間陣發性呼吸困難，無頭暈、耳鳴，無全身肌肉酸痛，無鼻衄、牙齦出血，無醬油色尿。休息後症狀無改善。1周前發現全身皮膚黃染，無腹痛、腹瀉，無嘔血、黑便。來我院就診，查肝功能：天冬氨酸氨基轉移酶（AST） 65 U/L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）50 U/L，總膽紅素（TB） 72 μmol/L，結合膽紅素（CB） 6 μmol/L。為明確黃疸原因，轉入中山醫院。

　　既往史

　　查體 風濕性心髒瓣膜病，二尖瓣、三尖瓣狹窄病史20餘年，2005年在胸科醫院行“二尖瓣置換術（金屬瓣）、三尖瓣成形術”，術後長期服用華法林，近1個月劑量為2.5 mg/d。因反複出現活動後氣促，不規則服用地高辛0.25 mg/d及氫氯噻嗪、螺內酯，近3個月未服用。10年前曾有“甲狀腺功能亢進”病史，服甲硫咪唑治療2年後治愈停藥。否認高血壓、糖尿病病史，否認肝炎、結核、傷寒、血吸蟲、瘧疾等傳染病史，否認食物、藥物過敏史，否認外傷史，否認長期應用糖皮質激素。

　　查體

　　體溫37.0 ℃，脈搏78次/分，呼吸20次/分，血壓110/70 mmHg。全身皮膚黏膜輕度黃染。鞏膜輕度黃染，瞼結膜輕度蒼白。心率78 次/分，律齊，二尖瓣聽診區可聞及金屬開瓣音，其餘瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。其餘體檢無異常。

　　輔助檢查

　　本院（4月15日） ① 肝功能：TB為72 μmol/L，CB為6 μmol/L，ALT為50 U/L，AST為65 U/L，堿性磷酸酶（ALP） 59 U/L，г穀氨酰轉移酶（г-GT）22 U/L，總蛋白71 g/L，白蛋白40 g/L，乳酸脫氫酶917 U/L； ②血常規：白細胞（WBC）7.6×10 9/L，中性粒細胞64%，紅細胞（RBC）93×10 12/L，血紅蛋白（Hb）94 g/L，血細胞比容（HCT）29.4%，平均紅細胞容積（MCV）73.7 fL，平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）22.6 pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）306 g/L，血小板（PLT）156×10 9/L。

　　中山醫院（4月25日） ① 甲狀腺功能檢查未見明顯異常；② 甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖類抗原199（CA199）正常，網織紅細胞3.3% ，乙型、丙型和戊型肝炎病毒檢測均未見異常。自身抗體檢測陰性 。鐵蛋白23.7 ng/ml，維生素B12 420.9 pg/ml，葉酸 10.4 ng/ml；③ 抗人球蛋白試驗（Coombs）（-），酸溶血試驗（Hams）（-）。

　　瑞金醫院（5月10日） ① 血塗片：紅細胞中央見淡染區，有少量靶形細胞；② Hb電泳：血紅蛋白A1為97 % 血紅蛋白A2為2.3% 血紅蛋白F為0.7%；③ 結合珠蛋白6 mg/dl，紅細胞丙酮酸激酶活性55 U/gHb，紅細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）2.8 U/gHb；④ 其父母檢查：其父TB 45 μmol/L，CB 5 μmol/L，ALT 23 U/L，AST 27 U/L；其母均正常。

　　診斷

　　溶血性黃疸、血紅蛋白病（α型地中海貧血）

　　（上海市徐彙區淩雲街道社區衛生服務中心提供病例，討論部分根據濰坊社區衛生服務中心、殷行社區衛生服務中心、龍華街道社區衛生服務中心、天平街道社區衛生服務中心、中山醫院全科培訓基地和中山醫院全科醫學科發言整理，14~15版均由 陳智 整理，上海市浦東新區濰坊社區衛生服務中心 杜兆輝 審閱）

上海全科醫師沙龍特邀編委 上海中山醫院 祝珠 教授　　

全科醫師討論要點

　　Q1.黃疸診治思路

　　病例特點 ① 患者自覺全身乏力，全身皮膚黏膜、鞏膜輕度黃染；② TB為72 μmol/L，CB為6 μmol/L；③ Hb為94 g/L，HCT為29.4%，MCV為73.7 fL，MCH為22.6 pg，MCHC為306 g/L。臨床醫生考慮溶血性貧血，為明確黃疸原因，將其轉至上級醫院接受進一步診治。

　　黃疸診治思路 根據膽紅素性質，黃疸分為：① 以非結合膽紅素（UCB）增高為主的黃疸，如溶血性黃疸；② 以結合膽紅素增高為主的黃疸，如肝內膽汁淤積症和肝外膽道阻塞（結石、腫瘤等）。溶血性黃疸須與肝細胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸鑒別，黃疸原因待查診治思路見下圖。

　　Q2.溶血性貧血病因分類及鑒別診斷

　　根據病因的不同，溶血性貧血可以分為先天性溶血性貧血和獲得性溶血性貧血。

　　獲得性溶血性貧血的發病原因包括 ① 免疫性，例如陣發性冷性血紅蛋白尿、血型不合輸血等；② 微血管病性溶血性貧血，例如溶血尿毒綜合征、惡性腫瘤誘發、惡性高血壓等；③ 物理或機械因素，例如人工心髒瓣膜置換術引起的貧血等；④ 生物或感染因素，例如蛇毒、黑熱病以及瘧疾導致；⑤ 化學因素，例如亞硝酸鹽類中毒等；⑥ 獲得性膜缺陷，例如陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

[未完待續，接《乏力1月皮膚黃染1周》（下）]