1例43歲男性患者,反複出現口腔潰瘍20年,結節紅斑18年,以雙側小腿為著。15年前,患者於輸液後針刺部位出現紅斑、硬結,表麵帶膿。10年前,患者無誘因出現發熱(39℃),約10天後突發心源性休克,外院根據超聲心動圖檢查結果考慮右房室腫物,進行開胸探查,病理未見明顯異常。
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1例43歲男性患者,反複出現口腔潰瘍20年,結節紅斑18年,以雙側小腿為著。15年前,患者於輸液後針刺部位出現紅斑、硬結,表麵帶膿。10年前,患者無誘因出現發熱(39℃),約10天後突發心源性休克,外院根據超聲心動圖檢查結果考慮右房室腫物,進行開胸探查,病理未見明顯異常。我院電子束CT(EBCT)檢查提示血腫,假性動脈瘤。冠脈造影結果提示,右冠脈中段閉塞。患者同年8月出現右鎖骨下動脈假性動脈瘤,於我院行動脈瘤修補術,術後病理顯示慢性炎性改變。綜上確診為白塞(Behcet)綜合征,給予激素治療。8年前患者無誘因出現腹痛,CT確診為腹主動脈假性動脈瘤形成,支架置入治療後效果良好。術後行多次主動脈CT複查,未見內漏形成。半年前患者突發腹痛,CT示支架段腹主動脈假性動脈瘤形成,行二次支架置入治療,效果良好。
讀圖解析
白塞綜合征(BS)是一種病因不明的血管炎,國際診斷標準包括:①反複性口腔潰瘍;② 複發性生殖器潰瘍;③眼病,包括葡萄膜炎、角膜潰瘍、前房積膿等;④皮膚病變,包括結節性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮炎等;⑤針刺反應陽性。具備上述第1條及後4條中的2條即可確診。
BS累及心血管係統者占6%,而累及動脈係統者占1.5%~2.2%,並以大、中動脈多見,較少累及腦血管、冠脈及腎動脈等。
我國BS發病率約為萬分之一。BS累及心血管是患者死亡的主要原因之一,約占白塞病的7%~29%,白塞病可直接侵犯冠脈、心內膜、瓣膜、心肌及傳導組織,臨床表現多樣。有報告顯示,BS血栓性靜脈炎發生率高達46.1%,動脈病變占8.7%,腹主動脈瘤占動脈病變發生率的28%,主動脈弓部瘤和升主動脈瘤較少見。
BS假性動脈瘤可發生於動脈的任何部位,即發病部位不確定,具有遊走性、多發性、反複性的特點,這有別於一些病因發生的動脈瘤部位(如粥樣硬化性動脈瘤、外傷性動脈瘤)。
由於BS血管壁在CT檢查中無特異性表現,術後病理亦缺少特異性,故本病臨床診斷是關鍵,尤其根據患者年齡、發病部位罕見和遊走性等特點,應想到本病診斷的可能性。
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