照片左：術前，照片右：術後痊愈

　　我國目前為止成功開展此類手術不足5例

　　年僅11歲的小女孩陽陽由於患上了異常複雜且極為罕見的先天性心髒病，肺動脈完全閉鎖，肺部僅由主動脈上長出的4支異常側枝供血，嚴重影響到女孩的正常生長發育，且隨時麵臨生命危險。近日，由中國心髒外科“金刀獎”獲得者、湘雅醫院心胸外科羅萬俊教授和留美博士黃淩瑾領銜的專家手術組，采用“肺動脈單源化手術”，曆經15個半小時，成功為患兒解除了病灶。

　　據悉，目前全球範圍內每年開展的單源化手術還不足百例，且患者死亡率高達20%以上。而在我國，能夠成功開展同類型手術的醫院更是鳳毛麟角，成功數量不足5例。

　　4根“多餘”側枝造成肺循環嚴重紊亂

　　陽陽是藍山縣當地的一名小學五年級生，自打出生起，這個瘦弱的小女孩便經常感冒發燒，且很難治愈。每當上體育課時，陽陽總是獨自一人坐在操場邊看小夥伴們運動、玩耍。因為，自小便活動能力低下的她，稍稍一運動就會出現嚴重的呼吸困難。

　　據陽陽的父親介紹，“別的孩子玩個10來分鍾都不帶休息的，而陽陽隻要活動一兩分鍾就會喘氣不贏，無法堅持。別的小孩麵色總是紅通通的，而她卻越跑臉越紫。”

　　近些年來，家人帶著陽陽在省內四處求醫。醫生檢查發現，全身出現嚴重紫紺的陽陽患的是肺動脈閉鎖，且合並有房間隔缺損和等畸形，屬於異常複雜的先天性心髒病，而該疾病已經嚴重影響了孩子的生長發育。

　　據了解，正常人的右心室通過肺動脈供應肺部血流，而左心室通過主動脈向全身組織器官供應血流。而陽陽的肺動脈因為嚴重發育不良，使得其負責肺部供血的通道並非肺動脈，而是主動脈上的4根異常的側枝血管，從而導致肺部由於灌注壓力過高，以致肺部出現充血和反複發生肺炎，而供應全身其他組織器官的血流不足。

　　據專家介紹，陽陽的肺部病變嚴重影響到呼吸功能，一旦出現肺部感染，隨時可能出現生命危險。如不及時手術，其肺動脈動上異常的側枝血管也可能逐漸硬化引起血管閉塞，肺循環將會出現嚴重紊亂，全身缺氧也會越來越重，活動能力進一步下降，連生長發育都會停止，一般活不到20歲。

　　“很多大醫院都因為手術難度太大、治療成功的幾率微乎其微，勸我們放棄手術。” 陽陽的父親說。

　　手術異常複雜，難點多、風險高

　　7月17日，湘雅醫院心胸外科專家綜合陽陽的既往病史，通過心髒超聲和CT胸部大血管成像及主動脈造影檢查後進一步明確了病情。據羅萬俊教授介紹，通常情況下，類似病例的手術治療方法有兩種：其一是紮掉側枝後，重建右心室到肺動脈的正常血流。然而，由於肺血管發育情況欠佳，一旦引發心衰，孩子將必死無疑；另一種方法則是忽略側枝，將心髒畸形矯治後直接重建肺動脈。這樣不僅容易出現右心功能衰竭，而且由於主動脈側枝血管的存在，將導致主動脈內的血液分流到肺部（醫學上稱為竊血），血壓會隨之大幅度下降，肺部嚴重充血影響呼吸功能，導致患者死於呼吸循環功能衰竭。上述兩種手術治療方法的死亡率可高達30%至50%，可謂凶多吉少。

　　而最佳治療方法是分三步走：首先是在矯正心髒內畸形的基礎上，將所有的側枝與發育不良的肺動脈彙合，形成新的肺動脈；然後構建一條右室至肺動脈的管道；最後一步則是重建右心室和肺動脈的正常連接。

　　這樣一台異常複雜的手術被稱之為“單源化手術”，其治療難度極大且風險極高。單源化手術是指直接將大的體肺側枝血管聯通或通過各種方法連接到肺動脈主幹上，使肺血的來源單一化，即由中心肺動脈供血。在單源化手術中，由於體肺側枝病理生理複雜且解剖位置多變，因而針對體肺側枝的處理一直是外科手術的難點。

　　經相關文獻檢索，目前國內僅有一兩家醫院成功開展過同類型手術，且患者往往隻有一根異常的側枝血管，而類似陽陽這種心髒畸形合並多達4根異常側枝，且側枝單獨供應肺髒的病例則是極為罕見。

　　術前反複研究、術中巧妙“鋪路”、術後完全康複

　　術前，專家們進行了周密的安排和精心的準備。在術前當晚，專家還特意與CT室專家進行了最後確認，同時查找了國外同類型手術中的成功案例進行討論分析。

　　7月31日，由羅萬俊教授和留美博士黃淩瑾領銜的專家手術組，曆經15個半小時之久，成功為患兒陽陽實施了肺動脈單源化、法樂氏四聯症及肺動脈閉鎖矯治、房間隔缺損修補、動脈導管縫閉等一係列手術。術中，專家們將陽陽的肺動脈由一條直徑5毫米的“羊腸小道”擴大為直徑達16毫米的“康莊大道”。用專家的話說，“這就像是給血管‘造了條高速公路’，隨著血流量的增加，血管將伴隨身體發育而持續生長、擴大。”

　　手術結束後，盡管已是深夜，但專家們並沒有立即回家休息，而是一直堅守在陽陽身旁，以防突發情況出現。直到患兒的血壓、氧飽和度逐漸恢複正常，呼吸漸漸平穩之後，專家們才終於鬆了口氣。

　　通過近半個月的心肺功能及利尿、抗炎等對症支持治療，陽陽全身發紫的現象已完全消失。