本病例極其罕見。在臨床上，單側V3 神經分支導致陣發性疼痛看似因節點壓迫和三叉神經根脫髓鞘(異常血管通路進入腦橋部)引起的三叉神經痛，僅有10%的患者與腫瘤相關。在放射學上，病變與神經鞘瘤或與三叉神經樣病變最相關的腫瘤——腦膜瘤存在聯係。
本病例極其罕見。在臨床上，單側V3 神經分支導致陣發性疼痛看似因節點壓迫和三叉神經根脫髓鞘(異常血管通路進入腦橋部)引起的三叉神經痛，僅有10%的患者與腫瘤相關。在放射學上，病變與神經鞘瘤或與三叉神經樣病變最相關的腫瘤——腦膜瘤存在聯係。
據我們所知，僅報告過一例蝶骨翼惡性淋巴瘤，兩例侵入梅克爾憩室，其它幾例在海綿竇。患者報告，先前這些顱底病變常常誤診為腦膜瘤或神經鞘膜瘤。我們也知道，先前僅有一例梅克爾憩室原發性惡性淋巴瘤被描述具有三叉神經痛症狀，但包括所有的三組三叉神經分支，並伴有其它神經功能缺損。而這例患者是獨一無二的，其單支麵神經發揮著較為完善的臨床功能，並無其他神經功能缺損。
正如先前的報告所述，根據放射學證據初步考慮為腦膜瘤或神經鞘膜瘤，而不是非典型淋巴瘤。顱底結外非霍奇金淋巴瘤MRI結果與腦膜瘤和此區其它常見腫瘤類似。特別是腫瘤沿蝶骨麵硬腦膜走行浸潤，海綿竇和其他結構類似於腦膜尾，具有腦膜瘤的特點。據這五例存在鑒別困難的顱底非霍奇金淋巴瘤患者可知，無骨肥厚的增強和無頸動脈腔狹窄的海綿竇對於從腦膜瘤中區分淋巴瘤有所幫助。後者的典型特征是骨肥厚，提示骨腫瘤入侵，但通常不累及頸動脈腔。這些特點似乎適用於造影無骨肥厚的情況，盡管期間腫瘤繼續生長，在間隔8周的MRI成像中顯示出微妙的頸動脈腔特點。識別出這些影像特點能為醫生提示淋巴瘤，以便對患者早期確診並便於早期管理。
原發性CNS淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤一種罕見的形式，在美國的發病率約2%。其進展情況依舊不明。首選治療為誘導性化療。包括高劑量甲氨蝶呤，合並放療後2年生存率可實現為45%(盡管接受誘導化療後的患者合並放療的價值受到挑戰)。抗-CD20單克隆抗體——利妥昔單抗，也能改善結果。對這些患者的早期診斷和幹預很可能有助於改善結果，也更趨近適宜的療法。我們的這例患者強調了考慮非常規部位原發性淋巴瘤可能性、避免誤診與腫瘤學提示延遲的重要性，
作者聲明本研究及發表與任何人無相關財務關係。
原文標題：Central nervous system lymphoma presenting as trigeminal neuralgia: A diagnostic challenge
Journal of Clinical Neuroscience 22 (2015) 1188–1190
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