一例55歲男性患者因右側V3 神經區嚴重、突發性、電灼樣麵部疼痛6個月就診。疼痛最初發生於上唇和頰部，逐漸擴散為下頜麻木。體檢發現除下頜感覺缺失外，無神經缺損。既往史包括冠狀動脈疾病(常服用阿司匹林、氯吡格雷、賴諾普利和美托洛爾)、高膽固醇血症(服用瑞舒伐他汀和ezetimbe)、抑鬱症(服用舍曲林)。無特殊家族史與社會史。
一例55歲男性患者因右側V3 神經區嚴重、突發性、電灼樣麵部疼痛6個月就診。疼痛最初發生於上唇和頰部，逐漸擴散為下頜麻木。體檢發現除下頜感覺缺失外，無神經缺損。既往史包括冠狀動脈疾病(常服用阿司匹林、氯吡格雷、賴諾普利和美托洛爾)、高膽固醇血症(服用瑞舒伐他汀和ezetimbe)、抑鬱症(服用舍曲林)。無特殊家族史與社會史。
該患者被初步診斷為三叉神經痛，對卡馬西平(控製皮疹進展)不予耐受，對普瑞巴林或加巴噴丁無作用。因缺乏藥物治療回應，患者選擇微血管減壓術治療。核磁顯示右側三叉神經的池段軸外右蝶骨翼密度增大，前後跨度範圍40mm，左側20 mm，右側25 mm。顱中窩約10mm處呈現突出的腦尾膜征(見圖一)。
圖一
團塊通過右側顯著增大的卵圓孔(約7mm)擴散至顳下窩，延長至右眶下裂(輕度)，隱約延伸至卵圓孔(見圖2)。右側海綿竇部分消退，右顳葉前內側顯示中度團塊。病變毗鄰床突周圍的頸內動脈，但未引起明顯狹窄和壓迫。基於解剖位置和影像片的病變特點，認為該團塊極可能與三叉神經鞘瘤或腦膜瘤相關，之後采取保守治療。然而，患者8周前再次因疼痛進展接受治療(比預期時間早)。
圖二
MRI複查顯示，團塊體積增大，皮層下白質T2加權高密度影，提示侵入軟腦膜。患者接受右側V3神經切斷術和右顳開顱術，術中冰凍腫瘤病理標本不能確診，部分切除蝶骨翼團塊(保留海綿竇段)確定病理結果，但存在對海綿竇結構造成損傷的風險。
永久性病理提示為腫瘤，包括中到大型的多形性淋巴樣細胞與多核分葉狀B細胞表型(CD20 陽性)。這些細胞 Pax5陽性，Bcl2陰性，Bcl6陽性，MUM1陰性，原位雜交愛潑斯坦-巴爾編碼核糖核酸(EBER)陰性，Ki-67標記指數高達50%。這些結果提示為彌散性B細胞淋巴瘤(DLBCL)。
患者疼痛隨著部分病變切除而得到顯著緩解。由於患者具有腫瘤的組織病理學特征，故而對其分期檢查。經測定乳酸脫氫酶後發現屬於正常範圍，人類免疫缺陷病毒血清學陰性。MRI加權成像發現右前C4椎體高密度影，PET掃描檢查顯示生理活動度輕度增加。陰囊超聲與全身CT掃麵顯示無惡性腫瘤。腦脊液細胞學檢查與骨髓活檢提示無異常細胞或軟腦膜與蛛網膜的沉澱。患者被診斷為有原發性中樞神經係統與病理性特征的DLBCL，在局部放療後開始服用高劑量甲氨蝶呤與利妥昔單抗治療CNS，疼痛得到緩解。隨後合並為全身耐化療(R-CHOP: 利妥昔單抗, 環磷醯胺, 阿黴素,長春新堿, 潑尼鬆)。
術後患者麵部疼痛得到顯著改善，僅伴有間歇性頭痛。無其它神經後遺症。四個月隨訪後無複發。
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