1例29歲女性患者，於體檢時發現左上縱隔膨凸，進一步行主動脈CT血管造影檢查，結果見圖A~F。
1例29歲女性患者，於體檢時發現左上縱隔膨凸，進一步行主動脈CT血管造影檢查，結果見圖A~F。
主動脈弓遠端及主動脈弓降部存在緊密相連、大小不等的管腔囊狀擴張，管壁規則，無鈣化及附壁血栓，瘤體近端主動脈分支左鎖骨下動脈開口未受累。
先天性胸主動脈瘤是由胚胎時期第Ⅲ~Ⅳ對主動脈弓發育異常所致，常合並先天性主動脈縮窄、先天性主動脈褶曲及動脈導管未閉等異常。
左鎖骨下動脈遠端的動脈導管韌帶附近為先天性胸主動脈瘤的好發部位。
先天性胸主動脈瘤病理改變的基本特點是主動脈瘤壁彈力纖維、平滑肌及基質發育不良。由於主動脈中層彈力纖維組織發育不全或斷裂，該部分管壁薄弱，在血流衝擊下形成梭狀或囊狀動脈瘤。
除瘤體破裂產生相應症狀外，多數患者無明顯臨床症狀，多在體檢時偶然發現。
在影像學檢查方麵，先天性胸主動脈瘤好發於主動脈弓降部，形成梭形或梭囊狀擴張，呈“臘腸狀”或“草莓狀”，瘤腔內無附壁血栓，有一定特征性，與其他類型動脈瘤不難鑒別。在此基礎上結合患者臨床特點，即年輕，無症狀，無外傷、感染，無頭臂動脈狹窄、阻塞等大動脈炎的表現，則應考慮先天性的可能。
主動脈CT血管造影可有助於進一步明確先天性胸主動脈瘤解剖位置及空間位置關係、與頭臂動脈的關係、有無並發畸形等。
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