神經外科

9個腦部病變病例測試你的診療水平(圖文)

作者:伊文 來源:醫脈通 日期:2015-09-15
導讀

最近,Medscape醫學網站發表了一篇文章“腦部病變:9個病例測試你的診療水平”,小編對該文進行了編譯整理,希望能對大家的臨床工作有所裨益。

  最近,Medscape醫學網站發表了一篇文章“腦部病變:9個病例測試你的診療水平”,小編對該文進行了編譯整理,希望能對大家的臨床工作有所裨益。

例1

  一名40歲的男性患者,因在建築工地意外墜落,致使頭部損傷就診。患者受傷後無意識喪失,但CT檢查發現其腦部存在一個可疑腫塊。隨後,該患者又進行了磁共振成像(MRI)檢查,並請神經外科醫生進行了評估。MRI增強掃描T1加權像顯示,患者左側大腦凸麵有一基於硬腦膜的均勻強化病變,大小為4.5×4厘米。

  由於病灶較大,且患者相對年輕,醫生通過開顱手術,為其進行了病變總體及周邊硬腦膜切除。幻燈片顯示腦膜瘤切除術後形成的空腔、及受壓的大腦(虛線箭頭),並能見到硬膜的邊緣(實心箭頭)。病理學顯示,病變與世界衛生組織(WHO)定義的II級腦膜瘤一致。腦膜瘤是難以完全切除的疾病,或者說那些病理學分類為II級(非典型)或III級(惡性)的腦膜瘤更容易複發。

問題:根據最近的腦膜瘤分類標準,有多少比例被切除的腦膜瘤是非典型(II級)腦膜瘤?

  A.5%

  B.10%

  C.15%

  D.30%

  答案:D.(30%)

  2007年,WHO修改了腦膜瘤的病理分級。根據這一修改,大約30%被切除的腦膜瘤是II級(非典型);隻有1-2%是III級(惡性)。而I、II、III級腦膜瘤切除後的複發率,分別為7-25%、29-52%、和50-94%。

例2

  一位55歲的男性患者,因漸進性精神錯亂和左側偏癱而就診。MRI顯示其腦內存在一個邊緣呈環形增強的囊性腫塊,並有少許擴展穿過胼胝體(實心箭頭)。液體衰減反轉恢複(FLAIR)序列顯示廣泛的血管性水腫(虛線箭頭),並伴有中線移位。醫生通過開顱手術,為其切除了膠質母細胞瘤(WHO Ⅳ級)。

問題1:膠質母細胞瘤患者的中位生存期是多少?

  A. <1年

  B. 1-2年

  C. 3-5年

  D. >5年

問題2:下列哪項不與惡性膠質瘤患者的生存期密切相關?

  A. 年齡

  B. Karnofsky行為狀態評分(KPS)

  C. O(6)-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉移酶(MGMT)甲基化

  D. p53基因突變

  答案:B.(1-2年);D.(p53基因突變)

  膠質母細胞瘤是最具侵襲性的原發性腦腫瘤。那些接受了現行標準治療患者的中位生存期約15個月。這些標準治療包括外科減積手術(surgical debulking)、放療(RT)、和替莫唑胺輔助化療等。與患者生存期延長相關的因素包括年齡、高KPS評分、和MGMT基因啟動子的甲基化。替莫唑胺是一種烷化劑,而MGMT基因編碼一種可去除O(6)位置鳥嘌呤烷基化的修複酶。MGMT啟動子的高甲基化,可導致DNA修複能力的降低和患者生存期的延長。雖然p53是一種腫瘤抑製蛋白,但其作為膠質母細胞瘤預後指標的地位尚未確立。

例3

  一位30歲的女患者,因逐漸加重的視力下降和尿頻6個月,而就診於眼科醫生。檢查發現其存在雙顳側偏盲。MRI檢查顯示鞍上存在一個周邊強化的囊性病變

問題:下列哪種病變最不可能是患者視力障礙的原因?

  A.垂體大腺瘤

  B.Rathke囊腫

  C.顱咽管瘤

  D.蛛網膜囊腫

  答案:D.(蛛網膜囊腫)

  在上述病變中,蛛網膜囊腫是最不可能以這種方式出現的疾病。顱咽管瘤是一種起源於垂體前葉和胚胎上皮細胞的良性腫瘤,且最常位於鞍上區。其常常因為壓迫視交叉,而引起患者視力障礙和內分泌異常(如因下丘腦-垂體軸破壞所致的尿崩症)。MRI通常顯示為具有實性和囊性成分的增強病灶。該患者接受了內鏡下經鼻顱咽管瘤切除手術,術後的內窺鏡腔內觀察圖像,顯示其視交叉受壓解除(*)和垂體柄部少量的殘餘腫瘤(箭頭)。顱咽管瘤全切手術與患者最高的腫瘤控製率和視力改善率相關,但次全切手術加輔助RT對此類患者也有很高的療效。

例4

  一位65歲的女患者,因漸進性頭痛和右臂麻木2個月而就診。MRI顯示其左側頂葉存在一個強化的腦腫瘤、並伴有腫瘤周圍的血管性水腫。胸部CT顯示其肺部存在有毛刺的腫塊。

問題:下列哪種原發癌患者腦部單發轉移灶的手術切除與其生存無關?

  A.肺腺癌

  B.肺鱗狀細胞癌(SCC)

  C.小細胞肺癌(SCLC)

  D.乳腺癌

  E.黑色素瘤

  答案:C.小細胞肺癌(SCLC)。

  對於一個伴有非典型肺腫塊的患者而言,這個位於腦灰白質交界處的增強病變,很可能是其存在腦轉移的表現。肺癌腦轉移是常見的;而且,現已證明,與單純的全腦放療(WBRT)相比較,切除非小細胞肺癌(NSCLC)的單發腦轉移瘤,可提高患者的生存率並改善其生活質量。立體定向放射外科(SRS)聯合WBRT,對於NSCLC患者也顯示了類似的生存獲益。與NSCLC、乳腺癌或黑色素瘤所致的腦轉移相反,由SCLC所致的腦轉移瘤對於放療高度敏感,所以,目前並沒有顯示出手術切除可影響此類患者的生存。

例5

  一位55歲的男患者,因左側局灶性運動性癲癇多次發作而就診。MRI(左圖,釓增強前T1加權圖像;中圖,釓增強後T1加權圖像;右圖,FLAIR圖像)顯示右額葉無強化的腦部病變。通過開顱手術,醫生為其施行了浸潤性低級別(WHOⅡ級)神經膠質瘤次全切除術,僅在其初級皮質運動區後部留有少量殘餘腫瘤(*)。

問題1:下列哪項是該患者最適合的治療方法?

  A.係列MRI掃描觀察

  B.使用SRS治療殘餘腫瘤

  C.單純使用適形放療

  D.適形放療聯合輔助化療

問題2:該患者的預期生存期是多少?

  A.1-2年

  B.3-5年

  C.10-15年

  D.> 20年

  答案:D.(適形放療與化療);C.(10-15年)

  低級別膠質瘤(WHOⅡ級)屬高度浸潤性腫瘤,且隨著時間過去可進展為惡性(WHO分級III /IV)腫瘤。那些年齡超過40歲、或隻能對其X線異常實施小於全切除手術的患者,通常被分層為高風險患者。腫瘤放射治療協作組(RTOG)研究9802(RTOG-9802)隨機分配此類高風險患者接受單純RT、或RT聯合甲基苄肼-CCNU-長春新堿(PCV)化療。結果顯示,RT + PCV組患者的總生存期較單純放療組患者增加(13.3 vs 7.8年)。RT、化療、或兩者聯用,對於腫瘤總體完全切除後低風險患者的生存獲益,還沒有得到證實。所以,對其進行MRI動態觀察仍然是合理的。

例6

  一位30歲的女患者,在新近一次汽車碰撞事故後的檢查中,偶然發現存在頂葉病變。體檢顯示患者無神經功能障礙。MRI 檢查顯示其右頂葉存在一個1cm 大小的T1高信號非強化病變(左圖)、並有不同時期的慢性出血(中圖)、和一個相關的靜脈異常(右圖,箭頭)。這些表現與海綿狀血管畸形的圖像表現一致。

問題:可歸因於顱內海綿狀血管瘤的年度出血風險大概是多少?

  A.50%

  B.25%

  C.10%

  D.5%

  E.<5%

  答案:E. (<5%)

  海綿狀血管畸形是一種在血管造影檢查方麵呈隱匿性的血管畸形。盡管患者可能會出現頭痛、癲癇發作、或局灶性神經功能缺損,但其大多是在無意中發現的。在組織學方麵,海綿狀血管畸形是由多個擴張的薄壁毛細血管組成的低壓血管畸形。一些前瞻性研究顯示,其年度出血率介於1%~4%之間。對於新發的出血患者而言,在事件後的頭2年內,其重複出血的頻率似乎有所增加。手術切除對於海綿狀血管畸形的治療作用,目前還沒有達成共識。對於無症狀患者偶然發現的病變,大多采用非手術幹預的觀察療法。

例7

  一位60歲的男性患者,因漸進性右側聽力下降2年就診。聽力圖顯示為嚴重的右側感音神經性聽力損失。MRI(如圖)顯示其橋小腦角(CPA)部位存在一個1.5cm大小均勻增強的腦內腫塊,與聽神經瘤的表現相一致。

問題:下列哪項不是該患者合理的治療選擇?

  A.手術切除

  B.係列MRI掃描觀察

  C.SRS

  D.上述都不選擇

  答案:D. (上述都不選擇)

  聽神經瘤是起源於前庭蝸神經(第VIII腦神經)的良性腫瘤。雖然絕大多數聽神經瘤為偶發病例,但雙側聽神經瘤是遺傳綜合征2型神經纖維瘤病的標誌。聽神經瘤通常表現為感音神經性耳聾、耳鳴、和平衡失調。其平均增長速度為1-2毫米/年。許多腫瘤可表現為多年沒有增長,且觀察期間患者多無顯著的腦幹占位效應和聽力喪失(nonserviceable hearing)。聽神經瘤的治療選項包括手術切除和SRS。手術切除通常是根治性治療,盡管完全切除可能會導致其麵神經的損傷(損傷率與腫瘤大小直接相關)。SRS通常適用於小於3厘米的腫瘤,已證實其長期的腫瘤控製率在90%以上,且腦神經並發症的發生率較低。

例8

  一名52歲的女性患者,因漸進性精神錯亂2個月,繼以神經功能快速惡化而就診。CT(左圖)顯示其第三腦室存在一高密度腫塊、並伴有梗阻性腦積水。隨後的MRI顯示,其腦室周圍區域和第三腦室內部有多灶性的增強病變(中圖,實線箭頭),並阻塞了大腦導水管(右圖,虛線箭頭)。

問題:下列哪項措施對於該患者是禁忌的?

  A.腰椎穿刺細胞學檢查

  B.靜脈注射(IV)類固醇激素

  C.放置腦室外引流管(EVD),或外部腦室造瘺術

  D.插管

  答案:A.(腰椎穿刺)

  雖然獲得腦脊液(CSF)進行細胞學檢查,可能有助於病理診斷的建立,但腰椎穿刺是梗阻性腦積水患者的禁忌,因為其可能導致向下的腦疝。對於存在梗阻性腦積水和神經功能快速惡化患者的急性期治療,應包括氣道保護、通過放置EVD緩解腦積水等。該患者的影像表現最符合原發性中樞神經係統(CNS)淋巴瘤。IV類固醇激素有助於降低患者第三腦室內腫瘤的占位效應,雖然其可能會幹擾後續活檢的診斷價值。

  該患者接受了急診EVD置管,以快速緩解腦積水,並使神經功能得到了恢複。隨後又接受了腦室內腫塊的內鏡活檢,並接受了第三腦室切開術,以克服其sylvian導水管梗阻。病理結果符合原發性CNS淋巴瘤。

問題:下列哪項不是該患者合理的治療選擇?

  A.經頂骨開顱切除最大的腫塊

  B.大劑量靜脈注射甲氨蝶呤(MTX)

  C.鞘內注射MTX

  D.WBRT

  答案:A.(經頂骨開顱切除最大的腫塊)

  原發性中樞神經係統淋巴瘤(PCNSL)是一種侵襲性非霍奇金淋巴瘤。其病變大多屬彌漫性大B細胞淋巴瘤,並可能累及患者的腦部、脊髓、眼、腦膜、及腦神經。該病的診斷通常是通過腦立體定向活檢、腦脊液淋巴細胞的流式細胞儀分析獲得。由於PCNSL使用其它替代療法通常有效,所以,減積手術的明確作用尚未確立(尤其是多發性病變)。目前,包含高劑量靜脈注射MTX的化療方案,被認為是標準的治療,並能取得較高的初始應答率。鞘內注射MTX可能有益於軟腦膜受累的患者,雖然大劑量MTX通常也能在腦脊液中達到治療濃度。WBRT往往與MTX結合使用,以預防早期複發;然而,已發現聯合治療具有更高的神經毒性發生率,這在中老年患者中尤其明顯。

  大劑量MTX誘導治療3個月後的增強MRI掃描顯示,在幻燈片17上標記的增強區域(箭頭)已消失,患者的腦積水也已緩解。

例9

  一名30歲的女性患者,因日益嚴重的頭痛、惡心、行走困難而急診就醫。MRI顯示其CPA內有一囊性病變(左圖),但無彌散受限(右圖),符合蛛網膜囊腫。蛛網膜囊腫是發育異常導致的腦脊液在蛛網膜下腔內的袋狀集聚。由於腦脊液回流異常,這些囊腫可以擴大並產生需要手術幹預的壓迫症狀。CPA蛛網膜囊腫最常見的症狀是共濟失調、繼而頭痛。

問題:下列哪項不是開顱蛛網膜囊腫造袋術的益處?

  A.可以進行囊壁活檢診斷

  B.可以進行多房囊腫開窗術

  C.可以進行可視化操作並保護腦神經

  D.可以進行硬化劑灌注

  答案:D.(可以進行硬化劑灌注)

  蛛網膜囊腫通常是良性過程,現認為是由胚胎發育時蛛網膜層形成異常所致。然而,在罕見的情況下,腦脊液的回流異常可以導致蛛網膜囊腫的生長,並壓迫腦幹結構。蛛網膜囊腫可能在腦或脊髓的任何部位發生;最常見的位置是顱中窩(>50%),其次是顱後窩。由於腦幹受壓,發生在顱後窩者通常有更多的症狀。對於受壓導致神經功能缺損的患者,手術治療是必要的。手術時可以施行囊壁活檢,以明確診斷;並能在直視下進行多房囊腫開窗術;同時還能顯示和保護腦神經。由於存在癲癇發作和永久性神經損傷的風險,不推薦進行硬化劑灌注治療。

  在幻燈片中,術前MRI T2加權像(左圖)顯示左側CPA蛛網膜囊腫;術後MRI T2加權像(右圖)顯示腦幹和囊腫減壓術。

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