例1 女，64歲。因“右額腫塊伴右眼瞼下垂1個月”於2011年2月11日入院。查體：右額皮下腫塊，直徑約3 cm。右側睜眼困難。CT示右側額部團塊狀稍高密度影，額骨受侵蝕，顯著強化(圖1a-c)。MRI示右額部等T1、等T2信號占位，呈明顯均勻性強化。術中見腫瘤侵蝕額骨、眶頂。術後病理為漿細胞瘤(圖1d)，免疫組化：CD38(+)，CDl38(+)，GFAP(-)，EMA(-)，Ki-67(20%)。血清IgG 6.57 g/L(7.51～15.60 g/L)，IgM0.28 g/L(0.82～4.53 g/L)，K輕鏈552 mg/dl(629～1 350 mg/dl)，γ輕鏈276 mg/dl(313~723 mg/dl)。骨髓細胞形態學檢查示異常漿細胞占56%。診斷為多發性骨髓瘤。術後給予M2方案化療(卡氮芥20 mg/m2、環磷酰胺400 ms/m2，均第1天靜脈滴注;長春新堿2 mg，第21天靜脈滴注;美法倫8 mg/m2/d，第1-4天口服;潑尼鬆60 mg/d，第1-7天口服，第8～14天30 mg/d，每21天為1個療程，2個療程間歇14 d)化療7個周期。2013年4月患者死於肺部感染。

例2 男，46歲。因“頭暈1周”於2012年9月8日入院。查體：未見神經係統陽性體征。CT示左枕部及顱後窩梭形稍高密度占位性病變，顱骨受侵蝕(圖2a，b)。MRI示略短T1、長T2占位信號，DWI呈等信號，約3.5 cm×6.5 cm×4.5 cm大小。病灶均勻強化(圖2c)。術中見腫瘤侵蝕透顱骨，血運豐富。術後病理為漿細胞瘤(圖2d)。免疫組化：CD38(+)，CDl38(+)、GFAP(-)，EMA(-)，Ki-67(5%)。骨髓細胞形態學未見異常漿細胞。血液檢查除輕度貧血外，無異常發現，全身骨骼x線檢查未見異常。診斷為顱骨孤立性漿細胞瘤。術後給予5個周期的M2方案化療，第2個周期化療前，骨髓細胞形態學檢查示異常漿細胞占15%。血清IgG 8.51 g/L，IgM 0.30 g/L，K輕鏈425 mg/dl，γ輕鏈317 mg/dl。尿K輕鏈82.6 mg/dl(<1.85)。γ輕鏈21.2 mg/dl(<5.00)。考慮進展為多發性骨髓瘤。

討論

漿細胞瘤是呈腫瘤性單克隆漿細胞增生的結果，分多發性骨髓瘤、孤立性骨漿細胞瘤、髓外漿細胞瘤3個亞型。各亞型病理形態和免疫表型無明顯差異，其診斷依靠骨髓檢查、全身骨骼檢查及血清單克隆免疫球蛋白檢查。顱骨漿細胞瘤是指侵犯顱骨的漿細胞瘤，在影像學上主要表現為顱骨骨質破壞和(或)伴局部軟組織腫塊形成，腫瘤明顯均勻增強，缺少特征性。手術切除是治療該瘤的重要手段。漿細胞瘤對放療敏感，部分作者建議僅行部分切除，獲得病理診斷後給予放療;而有學著認為僅行手術全切腫瘤亦可獲得良好的療效。孤立性顱骨漿細胞瘤和髓外漿細胞瘤經治療後，仍有可能進展為多發性骨髓瘤。

目前認為，顱底與脊柱漿細胞瘤進展為多發性骨髓瘤的風險大於其他部位。對於受侵蝕的骨質，部分作者強調應去除予以替代材料修補，而部分作者認為該瘤對放射線敏感，可複位骨瓣，術後給予放療。

本組2例病變體積均較大，有明確的手術指征，位於硬腦膜外，術中去除骨瓣，以鈦網修補缺損，減少了殘留的瘤細胞。術後輔以放療是否能減少病變進展仍需進一步研究。

(作者：王玉亭，秦時強，王金鵬，等.中華神經外科雜誌，2014年10期：1058-1059)