作為神經內科醫師經常會碰到因周圍神經病就診的患者，由於引起該病的病因多，有時難以明確診斷。現通過一個病例了解周圍神經病的病因及相關知識。

病例介紹

患者女，72歲，因“四肢麻木無力3月”入院。

現病史：患者於3月前無明顯誘因出現四肢遠端麻木無力，無吞咽困難、飲水嗆咳，無關節痛，無口腔潰瘍，無皮疹，無口幹、眼幹，症狀進行性加重，由四肢遠端逐漸向近端蔓延，曾至外院就診，予營養神經、改善微循環等治療，患者症狀仍逐漸加重，表現為不能站立，雙手持物不能，為求診治至我院門診就診，查肌電圖示“廣泛性周圍神經損害，雙下肢受累為重”，為進一步診治門診收入院。

患者自發病以來，精神、食欲、睡眠一般，大便2-4次/日，小便正常，體重下降10餘斤。

既往否認糖尿病等慢性病史。否認酗酒史。否認毒物接觸史。否認家族史。

查體：神誌清楚，認知功能正常，構音清晰，顱神經未見陽性體征，雙肘及雙膝以下痛觸覺減弱，雙上肢近端肌力5-級，遠端肌力4級，雙下肢近端肌力4-級，遠端肌力3級，四肢腱反射未引出，雙側病理征陰性，腦膜刺激征陰性。雙下肢輕度水腫。

輔助檢查：肌電圖示：廣泛性周圍神經損害，雙下肢受累為重。

▎老年人發病的慢性多發性神經病需考慮以下情況：

1、內分泌代謝性疾病：糖尿病、尿毒症、甲狀腺功能減退;

2、VitB1、VitB12、葉酸缺乏;

3、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病;

4、結締組織病：係統性紅斑狼瘡(SLE)、幹燥綜合征(SS)、類風濕關節炎(RA)、血管炎等;

5、艾滋病病毒、梅毒;

6、澱粉樣變性周圍神經病;

7、副瘤性周圍神經病;

8、POEMS綜合征;

9、副蛋白血症周圍神經病。

入院後完善相關檢查，尿常規、大便常規、血生化、糖化血紅蛋白、風濕三項、AFP、CEA、CA199、ENA多肽、抗核抗體篩查、葉酸、VitB12、同型半胱氨酸正常。HIV、梅毒抗體 (-)。抗中性粒細胞胞漿抗體 (-)。尿本周蛋白 (-)。血常規示：PLT(血小板) 399×109/L。 ESR(紅細胞沉降率) 26mm/h。

甲狀腺功能示：T3 (三碘甲狀原氨酸)1.86pg/mL，T4(甲狀腺素) 0.80ng/dL，TSH(促甲狀腺素) 12.99mIU/L。

腰穿:壓力200mmH2O，紅細胞計數4×106/L，白細胞計數5×106/L，蛋白 3125.14mg/L，糖 4.47mmol/L，氯化物 126.3mmol/L。

腹部+泌尿係+婦科彩超示：脾大，左腎囊腫。

骨髓塗片示：骨髓增生活躍，粒：紅=1.49:1，粒、紅、巨三係增生活躍，血小板散在、成堆易見，髓片漿細胞稍增多，其部分體積稍偏大，並見雙核漿細胞。

免疫固定電泳：IgA-λ型M蛋白血症。

血清血管內皮生長因子 427.5 pg/ml(20~65 pg/ml)。

本患者有多發性周圍神經病、IgA-λ型M蛋白、血清血管內皮生長因子升高、脾髒腫大、甲狀腺功能減退、雙下肢水腫，診斷為POEMS綜合征。

治療：患者及家屬拒絕化療，予補充左旋甲狀腺素片及B族維生素等治療患者症狀無改善。

POEMS綜合征是是一種以多發性周圍神經病變 (P) 、髒器腫大(O) 、內分泌病變 (E) 、M蛋白(M) 和皮膚改變 (S) 為主要特征的病因和發病機製不明的罕見的多係統疾病。其患病率低，約為0.3/10萬，但致殘率高，患者中位生存期約為5～7年。

POEMS 綜合征患者均有周圍神經受損，不少患者因周圍神經病表現就診於神經內科。作為神經內科醫師，早期對該病進行正確診斷有利於患者預後。下麵介紹POEMS綜合征的多發性周圍神經病特點(臨床表現、神經電生理、神經病理)、腦脊液表現、診斷標準及治療。

多發性周圍神經病

▎臨床表現：

起病隱襲，表現為四肢遠端對稱性感覺障礙(麻木、刺痛和發涼感)和肌無力，雙下肢更明顯，逐漸向近端發展，初期無力症狀不重，但隨病程進展，無力症狀較感覺症狀突出。部分患者可出現四肢遠端肌肉萎縮。自主神經較少受累，除視乳頭水腫外不累及腦神經。

▎神經電生理：

1.運動和感覺神經傳導速度減慢，可有動作電位波幅下降;2.末端潛伏期指數升高，提示病變主要累及神經主幹;3.下肢軸索損害更明顯。

▎神經病理：

腓腸神經活檢可見不同程度的軸索變性和節段性脫髓鞘，以軸索變性和神經外膜的新血管生成為主要表現。

▎腦脊液表現：

腦脊液壓力正常或輕度增高，細胞計數正常或輕度增高、蛋白定量常增高(細胞-蛋白分離現象，但無特異性)。需注意與慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病鑒別。

▎診斷標準：

包括必要條件(2條強製標準)和至少1條主要標準和至少1條次要標準後，即可診斷 POEMS 綜合征。

▎治療：

針對單克隆漿細胞病的病因治療：

1.僅有骨髓受累(2個以內病灶)而未發現克隆性漿細胞病的患者：觀察，每 3~6 個月評估;

2.單純骨髓病變數目大於或等於3個或已發現克隆性漿細胞病證據的患者：可選擇糖皮質激素、馬法蘭+地塞米鬆、環磷酰胺+地塞米鬆、沙利度胺+地塞米鬆、硼替佐米、貝伐單抗、自體造血幹細胞移植等治療。

周圍神經病的治療：補充B族維生素，必要時治療神經痛。

支持治療：康複鍛煉、替代治療、利尿消腫、抗血小板聚集等。