【一般情況】

        女，48歲，漢族，務農。

        【主訴】

        體檢發現左側後縱隔腫物1個月入院。

        【病史摘要】

        既往患者活動能力正常，否認高血壓病史，否認外傷史及手術史，2年前偶有心前區不適，未予係統診治。

        【查體】

        血壓145/90mmHg，胸廓對稱無畸形，雙側呼吸動度均等，聽診雙肺呼吸音清晰，心尖搏動位於左側腋前線第5肋間，搏動範圍正常，未觸及震顫及心包摩擦感;心髒叩診相對濁音界左移，未聞及心髒雜音。

        【輔助檢查】

        胸部正位片示心影左移，氣管位於正中位，心尖緊貼側胸壁。心電圖：QRS軸右偏、完全性右束支傳導阻滯。心髒彩超：室間隔運動幅度減低，左心室局部舒張功能減低。

        【初步診斷】

        左側後縱隔占位(神經源性腫瘤可能性大)，完全性右束支傳導阻滯。

        【診治過程】

        在全麻下行左側後縱隔腫物切除術，術中選擇左胸後外側切口，經第5肋間進胸。術中見左側心包完全缺如，左心完全裸露於胸腔，左心耳及左冠狀動脈清晰可見。腫瘤位於左後上縱隔，包膜完整。行銳性分離將腫物完整切除。缺如心包未予處理。術中心電監護波形顯示完全性右束支傳導阻滯消失;術畢患者改為平臥位，心電監護波形顯示完全性右束支傳導阻滯再次出現。術後複查心電圖仍為完全性右束支傳導阻滯，複查心髒彩超，仔細觀察，右側心包存在，不厚，左側心包未見顯示。結合術中所見補充臨床診斷為先天性左側心包缺如。術後隨訪6個月，無任何心前區不適，可從事體力勞動。

        【病情分析】

        先天性心包缺如比較少見，男性多於女性，比例約為3∶1，報道的患者年齡為11～79歲。認為該病的發生和左側Cuvier管有關。在正常胚胎發育過程中，左側Cuvier管逐漸萎縮，構成左上肋間靜脈的一部分，若其過早萎縮，將使胸膜心包皺襞血液供應不良，使心包發育不全，產生大小不一的缺損。該病分為完全性和部分性兩類。一般來說，部分性缺損多於完全性缺損，左側缺損多於右側缺損。

        大多數心包缺損患者無症狀，少數可出現某些非特異性症狀。其中最常見的症狀為胸部不適，偶可出現呼吸困難、頭暈和暈厥。左側心包部分缺損可因在缺損處發生一部分心髒的嵌頓疝而危及生命。右側部分心包缺損極其罕見，可伴有吸氣時右胸痛，是由於右心房或右心室疝，或部分肺疝入心包腔。一些輔助檢查可以幫助診斷，如心電圖：電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯;超聲心動圖：證實心包回聲衰落;胸部正位片示心影左移，而氣管位於正中位;CT和MRI：右側心包清晰可見，而左側心包缺如，主動脈和肺動脈之間有異常肺組織楔入等。

        本病例術前漏診的主要原因考慮為：①先天性心包缺如發病率低，較少見，缺乏經驗。②術前查體發現心髒左移，沒有積極尋找原因，沒有更進一步進行相關檢查。③對細節分析不夠。如術前胸部正位片示整個心影發生左移，而氣管位於正中位，醫師並沒有對這一細節進行詳盡的分析。④心髒彩超未能發現左側心包缺如，考慮主要是由於在探查完心髒本身後未對心包進行仔細探查。

        術中心電監護波形顯示完全性右束支傳導阻滯消失，考慮原因可能為：患者左側心包完全缺如，心髒左移，從而導致出現完全性右束支傳導阻滯，而術中患者為右側臥位，由於重力作用，左移心髒有所回位，故術中心電監護波形顯示完全性右束支傳導阻滯消失。由此可見，患者並不存在真正意義上的完全性右束支傳導阻滯，是由先天性左側心包缺如、心髒左移所致，故術前完全性右束支傳導阻滯診斷不能成立。

        通過對本病例的診治，對先天性心包缺如有了更進一步的認識，雖然心包缺如發病率低，極為少見，但是隨著對該病認識的加深以及經驗的不斷積累，隻要在診斷過程中嚴格、認真並細致的檢查，不放過每一個細節，一定會作出正確的診斷。