患者女性，21歲，間斷咳嗽、咳痰3年，加重伴發熱10日。

10天前咳大量黃色粘液痰，伴憋氣，發熱，Tmax 38.5℃，自服“感冒藥”無緩解，急診血常規：WBC 21.52*10^9/L，NEUT% 82.5%，PLT 346*10^9/L，HGB 147g/L;血氣分析：pH 7.423，pCO2 40.5mmHg，pO2 82.4mmHg，cLac 1.1mmol/L。

肺CT見下圖

該患者肺部影像學表現為明顯的支氣管擴張，同時伴有彌漫的滲出斑片影，考慮合並感染，細菌學培養提示為綠膿杆菌，結合藥敏結果給予頭孢他啶+阿米卡星抗感染，患者存在II型呼吸衰竭予氣管插管機械通氣支持，加強體位引流排痰，治療18天，患者情況好轉出院。

【解析】

•支氣管擴張是一種慢性咳嗽和產生黏痰的綜合征，與氣道擴張和支氣管壁增厚有關。加重通常是由急性細菌性感染引起

•對支氣管擴張的大多數病因而言不可能治療其基礎疾病。特異性治療可能中斷支氣管擴張進展的病程實例包括：非結核分枝杆菌(NTM)感染、某些免疫缺陷、囊性纖維化(CF，當存在G551D突變時)、反複誤吸、變應性支氣管肺曲黴病、氣管支氣管巨大症和可能與風濕性疾病有關的支氣管擴張。

•支氣管擴張急性加重的抗生素初始方案，應依據先前的痰培養和藥敏試驗個體化開展，而非經驗性選擇。

•對既往發生多次加重或無近期痰培養數據的患者，我們建議開始使用一種氟喹諾酮類抗生素(如左氧氟沙星、莫西沙星)，而非其他替代口服抗生素(Grade 2C)。

•對因急性加重而住院的患者，我們建議啟用對銅綠假單胞菌有效的靜脈用抗生素(Grade 2B)。或者，對發生急性疾病且有銅綠假單胞菌耐藥性菌株生長史的患者，我們選擇兩種具有不同作用機製的抗假單胞菌抗生素，但采用二聯療法的必要性尚存爭議。

•對急性加重的治療，我們建議抗生素治療10日，而非縮短療程(Grade 2C)。有時，如果患者存在耐藥性微生物或有所改善但未恢複至基線水平，則需更長的療程。

•對存在複發性加重的患者，建議采用一種大環內酯類抗生素進行預防性治療(Grade 2B)。啟用預防性抗生素治療的門檻是1年內發生2次或更多次加重。在開始長期大環內酯類治療前進行痰染色和培養，以排除非結核分枝杆菌(NTM)感染

•吸入用糖皮質激素並不常規用於支氣管擴張患者，除非有指征將其用於控製並發的哮鳴音或哮喘。全身性糖皮質激素應保留用於急性加重伴提示哮喘的哮鳴音，且應聯用抗菌治療。

•在特定患者中采用的其他藥物治療包括：吸入用支氣管擴張藥、減少胃食管反流的藥物和免疫接種。

•支氣管擴張引起致命性咯血患者可能需要止血措施;胸部CT和支氣管鏡檢查可能有助於確定出血部位。活動性咯血患者可能需要行支氣管動脈栓塞或切除術，以便止血或減輕出血

•手術切除術和肺移植術可用於治療特定的內科難治性患者。

Tips

藥敏結果+長療程對於反複的支氣管擴張並感染患者尤為重要。