男性，60歲，因胸痛5天，發熱4天來診。

5天前出現劍突上疼痛，持續不緩解，伴胸悶、氣短，喝水時加重，當地醫院查心肌酶、肝腎功、心電圖、主動脈弓彩超未見異常。心髒彩超：二尖瓣少量反流，肺部CT：縱膈增寬(未見報告)。對症止痛好轉，4天前出現發熱，咽喉部不是，Tmax 39.8度，查血常規提示WBC22.94*10^9/L，發熱疼痛時口服布洛芬稍緩解，為進一步診治來我院。

既往史：10年前診斷糜爛性胃炎。甲亢2月餘，DM1月。青黴素過敏。

個人史、婚育史無特殊。

查體：HR104次/分，BP 85/51mmHg，R14次/分，SP02 99%。心肺腹查體未見明確陽性體征。

該患者行胸部CT平掃，發現縱膈增寬，縱膈內結構模糊，進一步行主動脈CTA見下圖

該CT有何特點?結合此CT考慮該患者為何診斷?

該患者行主動脈CTA提示主動脈弓處假性動脈瘤形成，患者考慮為症狀性胸主動脈瘤，心外科急診手術行開胸探查、主動脈弓假性動脈瘤修補、降主動脈支架象鼻術。術中發現消化道出血，胃鏡提示食道距門齒24-28cm處見潰瘍及活動性出血。術後轉入ICU支持治療。

胸主動脈瘤解析

●胸主動脈瘤(TAA)的定義—真性動脈瘤定義為血管的節段性、全層擴張，其直徑比預期的正常動脈直徑至少增加50%。真性動脈瘤累及動脈壁的所有3層結構(內膜、中膜和外膜)。假性動脈瘤係主動脈管壁外積聚的血液及結締組織。假性TAA可能是由於主動脈包裹性破裂或多種病理過程，如穿透性主動脈潰瘍、主動脈夾層、創傷或其他急性主動脈綜合征。

動脈瘤有2種主要的形態類型：梭形動脈瘤，其形狀均一，累及主動脈壁整圈，呈對稱性擴張;囊狀動脈瘤，它更為局限，表現為僅一部分動脈壁成袋狀外凸。囊狀動脈瘤可能是斑塊出血、主動脈潰瘍或主動脈壁感染的一種表現，囊狀動脈瘤的破裂風險似乎有所增加。

●TAA的發病率估計為每100,000患者年6-10例。TAA更常見於50-70歲男性。其他與TAA相關的疾病包括炎性疾病/血管炎(如，巨細胞動脈炎、感染性動脈瘤和多發性大動脈炎)、二葉式主動脈瓣畸形和結締組織病，如馬方綜合征、Loeys-Dietz綜合征或血管型埃勒斯-當洛斯(ED)綜合征。TAA也有家族相關性，據估計有多達21%的TAA/胸主動脈夾層患者有與馬方綜合征或二葉式主動脈瓣畸形無關的TAA/胸主動脈夾層家族史。

●雖然大多數TAA與動脈粥樣硬化有關，而且動脈瘤形成的危險因素與動脈粥樣硬化的危險因素相同(如，高血壓、高膽固醇血症和吸煙)，但TAA很可能是多因素、全身性、非動脈粥樣硬化性病因導致主動脈壁退行性變的結果。大多數理論強調了細胞外基質蛋白(彈性蛋白和膠原)被蛋白酶[包括膠原酶、彈性蛋白酶、各種基質金屬蛋白酶(MMP)和纖溶酶(由尿激酶纖溶酶原激活物和組織纖溶酶原激活物激活纖溶酶原形成)]降解的主要作用。

●大多數TAA是退行性病變(即散發性病例)，是由於血管壁的改變導致結構完整性和主動脈壁強度喪失。細胞外基質蛋白降解聯合力學因素被認為導致了囊性中膜壞死，正常情況下該過程隨著衰老發生，但可由高血壓和其他因素加重。涉及細胞信號處理異常的其他發病機製可見於遺傳介導的TAA患者。

●TAA的自然病程是主動脈緩慢擴張，但隨著主動脈直徑的增大，夾層風險不斷增加。主動脈直徑增大的速率為0.1-1.0cm/年，具體取決於TAA病因、直徑和在主動脈內的位置。

Tips

症狀性胸主動脈瘤(TAA)—患者最初可因動脈迅速擴張(增加破裂的風險)相關的症狀或者因並發症(如主動脈夾層或破裂)而就診。一旦TAA患者出現症狀，如果尚未發生破裂，則不論動脈瘤直徑大小通常都需要手術幹預來盡量減小破裂的風險

TAA最嚴重的並發症是破裂，最常進入左側胸腔或心包，表現為嚴重胸痛和低血壓或休克。降主動脈TAA破裂可進入相鄰的食管，產生主動脈食管瘺並表現為嘔血。