副腫瘤性腦血管炎1例
因突發劇烈頭痛，嘔吐，隨後意識障礙到急診室就診。
查體發現多處淋巴結腫大，左側乳腺潰瘍腫塊。GCS 9分，頸強直，Kernig征陽性。多組顱神經損傷。
懷疑癌性腦膜炎和出血性軟腦膜轉移。平掃CT顯示雙側頂葉腦溝內SAH(下圖A)。CTA未見動脈瘤、血管畸形等。MRI顯示雙側頂枕區域SAH(下圖B和C)，MRV正常。
下圖，A圖為平掃CT，顯示雙側頂枕腦溝內出血(黃色箭頭)。B圖為Flair(白色箭頭)，C圖為SWI(黃色箭頭)顯示雙側頂枕腦溝內出血：
根據症狀體征和影像學檢查，臨床懷疑副腫瘤可逆腦血管痙攣伴凸麵SAH。隨後DSA檢查，發現小血管廣泛和多處狹窄，提示血管痙攣或腦血管炎(下圖D)。
下圖D為DSA，顯示血管呈串珠樣改變(綠色箭頭)：
腦脊液發現惡性腫瘤，確診腫瘤性腦膜炎。
乳腺活檢為導管浸潤癌III級。
入院第4天死亡，隨後進行了屍體解剖。
病理證實癌性腦膜炎。血管周圍間隙擴大，充滿了腫瘤細胞(下圖E)。
下圖E顯示蛛網膜下腔和血管周圍間隙(黃色箭頭)擴大，充滿腫瘤細胞。小血管呈現血管炎表現(藍色箭頭，HE染色)：
脊膜和神經根廣泛腫瘤浸潤(infiltration)。Willis環血管的較小分支顯示動脈周圍浸潤(infiltration)，內膜炎症和纖維素沉積，無壞死或肉芽腫形成(圖F)。
下圖F為軟腦膜血管血管炎(黃色箭頭)，合並纖維蛋白血栓形成(藍色箭頭)，被腫瘤細胞包圍(HE染色)：
這些特征符合副腫瘤性血管炎的表現。較大的腦血管被腫瘤細胞包裹(encased)，但是無浸潤(infiltration)。
最終該患者診斷為乳腺癌轉移，癌性腦膜炎伴副腫瘤性腦血管炎和凸麵SAH。
作者認為副腫瘤性腦血管炎的病理生理機製包括：1.腫瘤細胞誘導針對血管內皮的免疫反應，2.腫瘤細胞釋放各種促炎性因子對內皮的損傷，3.腫瘤蛋白沉積在血管壁上，隨後產生遲發性過敏反應，4.含有腫瘤抗原的循環免疫複合物沉積在血管壁上。
原始出處：
Patil A, Shree R, Naheed D, et al.Pearls & Oy-sters: Paraneoplastic cerebral vasculitis: Rare cause of spontaneous convexity subarachnoid hemorrhage.Neurulogy, Feb 27, 2018.
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