患者女性37歲，因“胸悶、氣短1個月，加重4天”入院。檢查發現血清鈣離子0.85~0.94mmol/L(降低)，磷2.31mmol/L(升高)，肌酐86μmol/L;心電圖示QT間期延長(QTc0.453秒);超聲心動圖示，室壁運動普遍減低，左室射血分數37%;胸部CT示雙側中到大量胸腔積液;完善頭顱平掃CT如圖所示。該患者最可能的診斷是什麼?
患者女性37歲，因“胸悶、氣短1個月，加重4天”入院。檢查發現血清鈣離子0.85~0.94mmol/L(降低)，磷2.31mmol/L(升高)，肌酐86μmol/L;心電圖示QT間期延長(QTc0.453秒);超聲心動圖示，室壁運動普遍減低，左室射血分數37%;胸部CT示雙側中到大量胸腔積液;完善頭顱平掃CT如圖所示。該患者最可能的診斷是什麼?
A慢性腎功能衰竭
B特發性家族性基底節鈣化(Fahr病)CCockayne綜合征
D甲狀旁腺功能減低症
E正常衰老性鈣化
讀圖解析頭顱CT平掃突出顯示雙側基底節區(丘腦)對稱性鈣化。
答案辨析答案D正確。顱內鈣化可見於多種病理生理情況。甲狀旁腺功能減低症導致顱內鈣化以基底節區對稱性鈣化最為常見，且程度和範圍與病程長短相關。而患者存在低鈣、高磷血症，而肌酐正常符合其臨床表現。低鈣血症可造成心電圖QT間期明顯延長(主要是ST段延長)，長期慢性低鈣血症可導致心肌病、心力衰竭。根據鈣磷代謝紊亂及基底節鈣化的特點，考慮甲狀旁腺功能減低症的可能性大。隨後的檢測顯示甲狀旁腺激素(PTH)水平明顯降低，證實該診斷。
答案E錯誤。正常衰老性鈣化多為點狀鈣化，多位於內側蒼白球。答案B和C均錯誤，Cockayne綜合征(常染色體隱性遺傳病，表現為小頭畸形、侏儒症、精神發育遲滯、腦萎縮等)及家族性特發性基底節鈣化(常染色體顯性遺傳病，表現為錐體外係症狀及精神症狀)，其鈣化一般位於外側蒼白球、齒狀核以及尾狀核。答案A錯誤。慢性腎功能衰竭者發生轉移性鈣化多位於內髒、皮下、關節和血管等，較少出現於顱內。
本期圖片提供：張晟瑜本期
圖片評論：張晟瑜
本期審閱：焦洋
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