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聽小骨分離不全

作者：北京大學第一醫院醫學影像科唐光健來源：中國醫學論壇報日期：2012-02-09

導讀

患者女性，65歲，左耳聽力差；自述幼年患“中耳炎”。診斷左側聽小骨分離不全，錘砧關節融合。

關鍵字：聽小骨 | 分離 | 不全

病史簡介

　　患者女性，65歲，左耳聽力差；自述幼年患“中耳炎”。

診斷

　　左側聽小骨分離不全，錘砧關節融合。

診斷依據

　　圖1 左側顳骨上鼓室水平軸位薄層（層厚0.6 mm）CT影像，可見錘骨頭（白箭頭）與砧骨體（空箭頭）細小，正常形態消失，錘砧關節不清（參照圖2右側正常聽小骨形態），與上鼓室內側壁間可見融合（箭號），乳突呈硬化型。

　　圖2 右側（正常）顳骨上鼓室水平軸位薄層CT，示正常形態的錘骨頭（白箭號）、砧骨體（空箭頭）以及其間的錘砧關節，與上鼓室壁間間隙清楚。

　　圖3 多層螺旋CT薄層掃描冠狀位卵圓窗水平多平麵重組（MPR），示畸形的砧骨體與上鼓室內側壁骨性融合（箭號），錘骨柄發育不全（白箭頭示鼓膜），空箭頭示卵圓窗與卵圓窗龕。

　　圖4 右側顳骨卵圓窗水平冠狀位MPR，示正常大小的砧骨體與上鼓室內側壁間正常間隙（箭號），空箭頭示砧骨長腳與凳骨豆狀突間的砧凳關節。

　　圖5 左側鼓室容積再現（VR）影像，由外向內觀察，可見融合的錘砧關節（黑箭號）與畸形的錘砧骨，空箭頭示卵圓窗龕，黑箭頭示圓窗龕，白箭頭示椎隆起。

　　圖6 右側鼓室VR影像，由外向內觀察，示正常的錘骨及其柄（黑箭號）、砧骨（白箭號）以及兩骨間的錘砧關節。卵圓窗（空箭頭）和圓窗（黑箭頭）顯示清楚。

　　■點評

　　聽小骨分離不全是中耳最常見的畸形之一，起源於上鼓室在間充質空泡化形成過程中聽小骨骨化核形成過程的異常。患者有不同程度的傳導性耳聾。由於異常細小，以往診斷常困難。現代多層探測器CT空間分辨率高，可達亞毫米級，尤其在顯示細小骨結構方麵具有不可替代的優勢，是診斷中耳與內耳異常的重要影像方法。