內分泌

內外科醫生共話庫欣病規範化診治流程

作者:複旦大學附屬華山醫院內分泌科 葉紅英 複旦大學附屬華山醫院神經外科 王鏞斐 來源:中國醫學論壇報 日期:2015-07-23
導讀

         華山醫院建立庫欣綜合征MDT以來,製定了診治流程和規範(圖)。所有疑似庫欣綜合征的患者或外院以庫欣綜合征轉診至神經外科或泌尿外科的患者均先由內分泌科醫生進行或核實定性和病因診斷,再由相應的外科進行手術治療。疑難病例行多學科討論,商定治療方案。圍繞患者,學科間密切溝通合作,提高了診治效率。

 

        庫欣病MDT之外科治療進展

        庫欣病治療首選手術,且絕大部分可通過經鼻蝶入路完成腫瘤切除。

        手術預後的主要影響因素包括MRI是否明確顯示垂體瘤,腫瘤大小、位置、是否侵犯海綿竇及術者經驗和技術。微腺瘤由經驗豐富的神經外科專家行腫瘤切除術,術後緩解率達65%~90%,正常垂體功能多不受影響;而大腺瘤和侵襲性腺瘤的手術緩解率(多數研究中<65%)則較微腺瘤低。對於40%~50%的庫欣病MRI陰性患者,往往需行垂體腺瘤探查術探查整個垂體腺,但有時很難確認微小腫瘤組織,最後需行部分或全垂體切除術。

        令人失望的是,MRI陰性患者術後緩解率<50%,且接受部分或全垂體切除術的患者出現垂體前葉功能減退的幾率顯著增加。顯然,MRI陰性庫欣病手術是對醫生的巨大挑戰。有些患者的海綿間竇異常發達,幾乎覆蓋整個鞍底硬膜,令切開鞍底暴露腫瘤和垂體腺非常困難,明顯影響手術緩解率,甚者可能導致手術失敗。此外,術前請內分泌科評估全身各器官及代謝功能非常重要,因合並症可明顯影響患者預後,增加手術風險。

        腫瘤定位進展多數庫欣病患者腫瘤微小,但蝶竇發育差,甲介型和鞍前型氣化不少見,所以可借助神經導航技術定位腫瘤。對於MRI陰性和病灶直徑小於5mm的患者,BIPSS不僅可作為明確庫欣病的手段,還可作為腫瘤定側的輔助方法,但定位對術者仍是不小的挑戰。

        術後療效評估評價指標不單指生化緩解率,還包括合並症改善情況。術後評估不但可判斷手術療效,還可嚴密觀察各器官功能恢複情況,以積極治療合並症,改善預後。若術後即刻評估明確未獲緩解且影像學可見腫瘤殘留,可考慮盡早行二次手術,約50%~70%的患者可獲緩解。

        其他治療若先行二次垂體瘤切除術仍未控製疾病,推薦放射治療。分級體外激光治療和伽馬刀對於高皮質醇血症3~5年的控製率為50%~60%。而雙側腎上腺切除術可用於使用腎上腺酶抑製劑後仍持續高皮質醇血症、對腎上腺酶抑製劑耐受、垂體放射治療後不願長期藥物治療或希望保留生育功能的女性患者等。該術是即刻控製高皮質醇血症的最終手段,雖然現在應用微創技術可顯著降低該術死亡率,但仍高於二次垂體瘤手術和放射治療,同時可能伴納爾遜(Nelson)綜合征及終生糖皮質激素替代治療。

        目前,庫欣病手術療效尚不樂觀,5年和10年複發率分別為5%~10%和10%~20%,遠高於其他類型垂體瘤。因此,開展庫欣病MDT、規範化診治流程及個體化治療尤為重要。隨著內鏡等微創技術的運用和腫瘤影像學診斷和定位技術的發展,庫欣病的手術療效值得期待。

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