色素播散綜合征(pigment dispersion syndrome，PDS)是指由於晶狀體懸韌帶和(或)晶狀體前表麵與虹膜後色素上皮層之間相互摩擦並導致虹膜色素上皮內色素顆粒脫失，並隨房水循環沉積於眼前段所引起的一組臨床征候群。由於色素在小梁網中沉積可能導致房水流出易度的下降，使房水循環受阻於小梁網，引起眼壓升高及相應改變，因此將PDS引起的繼發性青光眼稱為色素性青光眼(pigmentary glaucoma，PG)。中國人群中色素性青光眼約占青光眼專科門診總人數的1.1%，發病率低。現將我院於2014年4月25日收治的一例色素性青光眼報告如下。

        患者 女，13歲。因右眼紅、視物模糊2天入院。患者2天前出現右眼紅伴輕度視物模糊症狀，自點氯黴素滴眼液未見好轉。查體：VOD 0.5~1.5 DS=1.0，VOS 0.4~1.25 DS=1.0，眼壓：右81 mmHg，左20 mmHg。右眼混合性充血(+)，右眼角膜後表麵中下部垂直梭形色素沉著，前房浮遊色素顆粒(+-)，顳上方瞳孔緣見機化膜伴虹膜後粘連，中周部虹膜後凹，10點至1點鍾位中周部虹膜萎縮，10點鍾虹膜透照缺損，晶狀體前囊色素沉著，眼底杯盤比0.4。左眼角膜清晰，中央前房深度正常，中周部虹膜後凹，瞳孔圓，對光反射靈敏，晶狀體透明，眼底杯盤比0.3。散瞳查：晶狀體前後表麵及懸韌帶色素顆粒沉附。房角鏡檢查：房角為寬角，小梁網均勻一致色素顆粒沉著，(Scheie分級右眼Ⅳ級，左眼Ⅲ級)，周邊部虹膜後凹。診斷為右眼色素性青光眼，給予布林佐胺滴眼液、倍他洛爾滴眼液及妥布黴素地塞米鬆滴眼液點右眼治療，臨時給予甘露醇注射液125 ml快速靜脈滴注。

        入院第2日測右眼眼壓35 mmHg，再次給予甘露醇注射液125 ml快速靜脈滴注1次。入院第3日測右眼眼壓23 mmHg，患者自覺症狀消失，右眼充血減輕，前房浮遊色素顆粒消失。入院第4日降至16 mmHg，入院第5~7日右眼眼壓15~17 mmHg。住院7天期間，左眼眼壓17～19 mmHg。建議行激光周邊虹膜切開術，患者父母拒絕手術，要求帶藥出院，出院後隨訪至今1個月眼壓正常。

        討論

        色素性青光眼是色素顆粒沉積於房角為特征的一種青光眼。 以20～50歲男性多發，女性特別是20歲以下的女性很少見。本病特征為近視，深前房，垂直梭形KP(Krukenberg色素梭)，小梁網濃密、色素沉著，晶狀體前後囊、懸韌帶色素沉著。1979年Campbell提出晶狀體懸韌帶與虹膜後表麵色素上皮層相互摩擦並導致色素顆粒播散是色素性青光眼發生的病理基礎。

        大量的色素顆粒沉積在小梁網的間隙內，小梁細胞內亦吞噬有色素顆粒。部分小梁細胞死亡崩解，使小梁柱裸露、變性並塌陷，並使小梁網間隙變窄小梁細胞死亡、色素顆粒沉積小梁網間隙和集液管內以及小梁柱塌陷將導致小梁網機械性阻塞，使房水流出阻力增加。虹膜後凹由“反向瞳孔阻滯”理論得以解釋：向後凹陷的虹膜下垂並緊靠著晶狀體前麵，其起著“瓣閥”樣作用，使後房水流向前房麵不能流回後房，前房壓力增高推動周邊虹膜更接近晶狀體懸韌帶。色素性青光眼患者虹膜後凹在縮瞳、虹膜周切或小梁切除術後消失。

        治療方案：藥物：碳酸酐酶抑製劑、β-受體阻滯劑、α-受體激動劑及前列腺素衍生劑對色素性青光眼均有效。縮瞳劑可使虹膜張力增加，使後凹的虹膜表麵平複並離開晶狀體懸韌帶。但色素性青光眼大多數是近視患者，中度以上近視眼患者強力縮瞳可能導致視網膜脫離的發生，因此應用時宜謹慎，並密切觀察病情變化。縮瞳治療亦引起調節痙攣和視物模糊，部分患者不能接受。激光：激光周邊虹膜切開術可溝通前後房壓力，解除“反向瞳孔阻滯”，使虹膜恢複平坦。手術：周邊虹膜切除術，濾過性手術。

        色素性青光眼患者很少有前房反應，而此例患者入院時右眼前房浮遊色素顆粒(+-)，且眼壓驟然升至81 mmHg，分析原因：劇烈運動、過度調節和眨眼可在短時內引起眼內大量色素顆粒釋放和眼壓驟然升高。追問病史，患者近期在準備期中考試，學習時間長，學習壓力大，考慮患者為過度調節致短時間內大量色素顆粒釋放和眼壓驟然升高。

        此例患者入院時前房浮遊色素顆粒(+-)，顳上方瞳孔緣見機化膜伴虹膜後粘連，為避免加重炎症反應，未使用縮瞳劑，應用碳酸酐酶抑製劑、β-受體阻滯劑滴眼液輔以甘露醇注射液脫水治療2天即將眼壓降至23 mmHg。在以往的治療中青光眼專家都在強調縮瞳的重要性，但此次治療經驗說明：縮瞳劑對於治療色素性青光眼來說不是必選藥物。分析其原因：劇烈運動可在短時內引起眼內大量色素顆粒釋放和眼壓驟然升高，過度調節和眨眼也可引起大色素顆粒的播散。使患者保持輕鬆的睜眼狀態可使原本後凹的虹膜平複，並離開晶狀體懸韌帶。

        此例患者住院後臥床休息，避免了劇烈運動、避免了過度調節，即使不使用縮瞳劑，由於雙眼處於放鬆狀態，虹膜後凹也可以緩解。當然，如果想從根本上解除虹膜後凹，激光周邊虹膜切開術是簡便有效的方法。

        文獻來源：許靜,馮潔,李巧雲.色素性青光眼一例.中國實用眼科雜誌,2015,33(5):567-568.