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加強對自身免疫性肝病三聯重疊綜合征的認識

作者:小閃 整理 來源:醫學論壇網 日期:2016-01-22
導讀

近日,鄭州大學第一附屬醫院高素紀等人發文,旨在增強對自身免疫性肝病中三聯重疊綜合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes, AIH-PBC-PSC OS)的認識, 提高對自身免疫性肝病中AIH-PBC-PSC OS的診斷及治療水平。研究指出,自身免疫性肝病血清特異性抗體及特征性組織學、影像學是診斷自身免疫性肝病的金標準。 AIH-PBC-PSC OS

近日,鄭州大學第一附屬醫院高素紀等人發文,旨在增強對自身免疫性肝病三聯重疊綜合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes, AIH-PBC-PSC OS)的認識, 提高對自身免疫性肝病中AIH-PBC-PSC OS的診斷及治療水平。研究指出,自身免疫性肝病血清特異性抗體及特征性組織學、影像學是診斷自身免疫性肝病的金標準。 AIH-PBC-PSC OS患者藥物治療效果差, 出現症狀後短期死亡率高。肝移植仍是治療終末期OS患者的唯一有效方法。本研究於2016年1月在線發表在《世界華人消化雜誌》上。

經肝活檢確診的7例AIH-PBC-PSC OS患者, 收集其臨床特征、生化指標、自身抗體、影像學及肝組織學指標, 7例患者給予口服熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)膠囊[13-15 mg/(kg·d)]、潑尼鬆(30 mg/d, 每周遞減5 mg, 至10 mg/d維持)和硫唑嘌呤(azathioprine, AZA)(50 mg/d), 觀察療效。

穀丙轉氨酶(alanine aminotransferase, ALT)、穀草轉氨酶(aspartate aminotransferase, AST)、γ-穀氨酰轉肽酶(gamma glutamyl transpeptidase, GGT)、堿性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)治療後比基線水平降低, 總膽紅素(total bilirubin, TBIL)治療後較基線水平升高。ALP比較差異有統計學意義(P<0.05), ALT、AST、GGT、球蛋白(globulin, GLOB)、TBIL、IgG、IgM比較差異均無統計學意義(P>0.05), 7例患者均肝穿活檢, 病理結果均顯示AIH、PBC及PSC的特征性表現。隨訪中1例行肝移植, 術後肝功能正常, 4例去世(3例死於肝衰竭, 1例死於消化道出血)。

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