患者女,67歲,有涉及皮膚的扁平苔蘚,因漸進性固體食物吞咽困難10年就診。過去3個月患者體重減輕約10磅(約4.5kg)。自述肉及麵包堵塞於胸骨下、需要飲水促進其通過的頻率越來越高。10年內每年進行內窺鏡檢查顯示糜爛性食管炎和食管念珠菌感染。多見食管遠端管腔狹窄。她曾接受球囊擴張治療食管狹窄、口服氟康唑治療食管念珠菌感染,吞咽困難有不同程度的改善。
病曆資料
患者女,67歲,有涉及皮膚的扁平苔蘚,因漸進性固體食物吞咽困難10年就診。過去3個月患者體重減輕約10磅(約4.5kg)。自述肉及麵包堵塞於胸骨下、需要飲水促進其通過的頻率越來越高。10年內每年進行內窺鏡檢查顯示糜爛性食管炎和食管念珠菌感染。多見食管遠端管腔狹窄。她曾接受球囊擴張治療食管狹窄、口服氟康唑治療食管念珠菌感染,吞咽困難有不同程度的改善。
體外食管活檢顯示淋巴細胞性食管炎,鱗狀上皮角化不全和角化過度。體檢發現沒有口咽病變。沒有宮頸或鎖骨上淋巴結腫大。上消化道內鏡檢查顯示近端和中段食管多個白色斑塊(圖A),活檢顯示鱗狀上皮增生和角化不全、淋巴細胞性炎症和壞死角質細胞(圖B,H&E染色),符合扁平苔蘚。沒有發育不良,但六胺銀染色顯示念珠菌陽性。口服氟康唑2周治療食管念珠菌感染,用布地奈德8周治療扁平苔蘚。最初吞咽困難改善,但隨即惡化。6個月後,再次進行了上消化道內鏡檢查,顯示中段食管多個白色結節(圖C),行內鏡下黏膜切除術(EMR)切除幾個結節。EMR的組織病理學如圖D所示(H&E染色)。
根據患者的各項檢查結果,你認為診斷是什麼?
答案公布
圖DEMR標本組織病學理顯示大片鱗狀上皮推進到黏膜下層,這是食管疣狀鱗癌(VSCC)的診斷特征。切除的黏膜邊緣顯示鱗狀上皮增生、淋巴細胞性食管炎和符合扁平苔蘚的壞死性角質細胞。胸部、腹部和骨盆的計算機斷層成像顯示沒有轉移性疾病。患者拒絕手術和放化療。
食管疣狀鱗癌的是鱗狀細胞癌的罕見變異。[1]我們的病人可能有偏向癌症發展的無法識別的、長期的、食管扁平苔蘚。VSCC是一種分化良好、生長緩慢的腫瘤,轉移潛能很低。它通常表現為吞咽困難和體重減輕。正如這一病例中顯示的,經典的內鏡表現是白色、疣、斑樣病變,常伴念珠菌感染,造成初步診斷為念珠菌性食管炎。[2]VSCC內鏡活檢診斷提出另一個挑戰,因為它們經常顯示與炎症改變非特異性和角化不全,常導致了延誤診斷。[3]經常需要通過EMR獲得全層粘膜活檢檢測VSCC的診斷病理特點。[1]
這個病例說明了幾個要點。首先,VSCC白色、斑塊樣病變的內鏡下表現類似食管念珠菌感染,VSCC念珠菌定植也有這2個共同特征,往往造成VSCC診斷延遲。其次,應該保持對VSCC高度懷疑,尤其是當治療試驗未能達到預期症狀時。最後,常需要EMR全層粘膜活檢治診斷VSCC,因為常規內鏡活檢常顯示非特異性的病理變化。
參考文獻
1.Osborn, N.K., Keate, R.F., Trastek, V.F. et al. Verrucous carcinoma of the esophagus: clinicopathophysiologic features and treatment of a rare entity. Dig Dis Sci. 2003; 48: 465–474
2.Sweetser, S., Jacobs, N.L., and Wong Kee Song, L.M. Endoscopic diagnosis and treatment of esophageal verrucous squamous cell cancer. Dis Esophagus. 2014; 27: 452–456
3.Devlin, S., Falck, V., Urbanski, S.J. et al. Verrucous carcinoma of the esophagus eluding multiple sets of endoscopic biopsies and endoscopic ultrasound: a case report and review of the literature. Can J Gastroenterol. 2004; 18: 459–462
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