病例資料

患者，男，60歲，有5年間歇性腹瀉病史，就診時每日腹瀉約5次。

腹瀉呈水樣，無腹痛，下肢輕度水腫。

血液測試結果顯示白蛋白水平下降為1.5g/dL，C反應蛋白水平正常，並且血清可溶性白細胞介素-2受體(sIL-2R)增加至1443U/mL。

上消化道內鏡顯示食管有許多白色小結節(圖A)，十二指腸粘膜水腫且粗糙(圖B)。

下消化道內窺鏡檢查，發現整個結腸有白色小糜爛麵(圖C，窄帶成像)，以及直腸粘膜水腫(圖D)。

回腸末端沒有發現異常。

根據患者的各項檢查結果，你認為診斷是什麼？

胃腸道結節引起的蛋白丟失性腸病

來自上、下消化道的活檢標本均檢測出幹酪樣上皮細胞肉芽腫(圖E、F)。此外，增強CT顯示縱隔和肺門淋巴結腫大(圖G、H箭頭)，額頭上的紅斑疹觀察到肉芽腫(圖I，J)。雖然血管緊張素轉換酶水平正常，血清sIL-2R水平較高並且結核菌素試驗陰性，從而引發結節病的診斷。此外，α1-抗胰蛋白酶清除試驗顯示蛋白漏出，提示蛋白丟失性腸病合並腸結節病。開始使用潑尼鬆龍(30mg/d)後，白蛋白水平逐漸增加。

以往的研究報告指出，1.6%的結節病病例有相關的腸道病變。隻有少數報道指出食管病變是罕見的。然而，有關結節病蛋白質滲漏的報告也很少，文獻報道中隻有3例。因為水腫和白色小結節已在其他病例中有所報道，它們被認為是結節病腸道病變的重要指標。

參考文獻

1.Popović, O.S., Brkić, S., Bojić, P. et al. Sarcoidosis and protein losing enteropathy. Gastroenterology. 1980; 78: 119–125

2.Lindgren, A., Engström, C.P., Nilsson, O. et al. Protein-losing enteropathy in an unusual form of sarcoidosis. Eur J Gastroenterol Hepatol. 1995; 7: 1005–1007

3.Boyum, R.D., Yeung, K.J., Kaplan, K.J. et al. Pediatric gastrointestinal sarcoidosis presenting with protein-losing enteropathy. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007; 44: 152–156