疾病概述

　　賁門失弛緩症又稱賁門痙攣、巨食管，是由於食管神經肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下括約肌（LES）高壓以及對吞咽動作的鬆弛反應減弱。

　　臨床表現為咽下困難、食物反流和下端胸骨後不適，以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等症狀。該病治療不及時，有發生食管癌的潛在危險。

　　賁門失弛緩症的治療目的在於降低LES壓力，使食管下端鬆弛，以解除括約肌痙攣、緩解症狀。治療方式主要包括藥物治療、內鏡治療及手術治療三方麵。

　　內鏡治療措施主要有賁門氣囊擴張術、內鏡下肉毒素注射、自膨脹型支架置入術以及經口內鏡下肌切開術（POEM）；手術治療方式為外科Heller肌切開術。

　　病例簡介

　　一般情況及主訴 28歲男性患者，因“吞咽困難2年餘”入院。

　　簡要病史 2年前，患者出現吞咽困難症狀，可進全流食，不能進固體食物；有胸痛，偶有反流症狀；胃鏡檢查未見異常，食管造影提示賁門失弛緩症。入院前3個月，患者在外院接受球囊擴張術，術後有好轉，可進半流食，仍不能進食固體食物，遂來我院診治。

　　手術步驟 1. 黏膜下注射：常規插入內鏡，測量賁門距門齒距離，觀察賁門情況。退鏡至賁門口上方10 cm處，用注射器抽取配製好的生理鹽水250 ml、靛胭脂1 ml、腎上腺素2 ml混合液，以注射針在食管前壁行黏膜下注射；

　　2. 食管黏膜層切開：充分隆起後應用三角形末端手術刀（TT刀）、鉤刀（Hook刀）或海博刀（以下簡稱“刀”）縱行切開黏膜層2 cm顯露黏膜下層，沿縱行切口周邊行黏膜下剝離擴大開口；

　　3. 分離黏膜下層，建立黏膜下“隧道”： 用內鏡前端透明帽撐開黏膜下層，用刀沿黏膜下層垂直於環形肌層自上而下分離，建立黏膜下“隧道”至賁門以下3~5 cm；

　　4. 環形肌切開：“隧道”建立後，在胃鏡直視下，用“刀”在“隧道”口下方1~2 cm，自上而下縱行切開環形肌至賁門下方2 cm，切開過程中由淺而深切斷所有環形肌，盡可能保留縱行肌，但在食管下端可行食管肌層全層切開；

　　5. 退出“隧道”前再次觀察，如果“隧道”內有出血點或潛在出血點，以電凝止血，金屬夾關閉黏膜層切口。

　　優勢 1. 該術式吸收了Heller肌切開的優點，完全切開食管下段環形肌層乃至全層切開，理論上具有與外科Heller肌切開相媲美的療效，目前國內外文獻表明，短期隨訪效果明顯；

　　2. 保留了內鏡微創治療優勢，創傷小，術後患者恢複快；

　　3. 不損傷食管裂口以及食管與胃底間的銳角（His角），保留胃食管連接部正常解剖結構，術後反流性食管炎發生率低。

　　相關注意事項

　　術前準備 ① 和患者充分溝通，向患者詳細介紹兩種治療方式的效果、並發症及風險，告知患者及家屬手術可能獲得的收益及風險，如果患者同意手術，簽署知情同意書；② 術前3天患者進全流食，術前半小時應用頭孢二代抗生素預防感染；③ 麻醉前，患者在清醒狀態下接受胃鏡檢查，清洗食管腔和胃內食物殘渣及液體，避免誘導麻醉後誤吸導致窒息甚至吸入性肺炎。在清洗幹淨後食管和胃之後，患者在左側臥位或仰臥位接受氣管插管全麻。

　　術中注意事項 ① “隧道”應選擇在前壁或右側壁，較容易通過賁門部，不破壞His角，防止反流；同時在剝離時，“隧道”處於高位，視野清晰。② 在建立“隧道”過程中，沿垂直環形肌方向剝離，保證“隧道”為直線。③ 剝離應在直視下進行，對小血管電凝止血，對大血管采用Coagrasper電凝預防出血。不慎切斷大血管出血時，衝洗後看清出血點，用Coagrasper電凝止血。④ 術者及助手、麻醉師嚴密觀察患者生命體征、皮下氣腫等情況，術中縱隔皮下氣腫常無須處理，可自行吸收。對嚴重氣胸[氣道壓力超過20 mmHg，血氧飽和度（SpO2）＜90%，行床旁胸片證實]者予以胸腔閉式引流，若氣道壓力恢複，生命體征恢複正常，可酌情繼續手術；若改善不明顯，則須終止手術。對術中氣腹明顯者，可用14G 穿刺針在右下腹麥氏點穿刺放氣。由於CO2較空氣彌散和吸收快，建議使用CO2充氣，一旦發生氣胸、氣腹，CO2會很快被吸收，常無須進一步處理。

　　術後處理 ① 絕對臥床休息24小時，嚴密觀察生命體征的變化，注意有無皮下氣腫，有無腹痛、腹脹、嘔血、黑便等出血和穿孔的情況。② 手術當天禁食，24小時後進冷流質，3天後進半流質，進食後1~2小時不可平臥，1個月後方可進普食。③ 注意體溫的變化，給予靜脈輸液營養，抗生素抗感染，質子泵抑製劑製酸、止血等治療。④ 術後1個月、3個月、6個月複查胃鏡、食管造影、食管測壓