病史簡介

　　患者男性，47歲，因“水腫14個月，氣短、乏力、納差7 個月”，於1998年12月16日入院。

　　1997年10月，患者無誘因出現雙足可凹性水腫，抬高雙足、服用利尿劑後可減輕。1998年5月，水腫上延至雙小腿，並出現進行性氣短、乏力、納差。當地醫院查血常規發現“血色素、白細胞和血小板水平低”，肝功能異常，B超示肝大，肝彌漫性病變。給予保肝治療，無效。1998年11月，我院門診查：血紅蛋白66 g/L，白細胞3.0×109 /L，血小板75×109 /L。肝功能：丙氨酸氨基轉氨酶正常，總蛋白61 g/L，白蛋白31 g/L，總膽紅素37.6 μmol/L，直接膽紅素20.5 μmol/L。超聲檢查：胰頭部低回聲區3.1 cm×5.4 cm，胰管0.5 cm；膽總管1.2 cm；肝髒肋下3.0 cm，劍下2.8 cm，回聲尚均；脾髒厚4.8 cm，肋下8.0 cm；門靜脈1.6 cm，未見血栓。磁共振胰膽管成像（MRCP）示胰頭部大，胰頭部胰管未顯影，胰體、尾部胰管擴張；膽總管擴張。1998年12月，水腫迅速上延至腰骶部，氣短加重伴腹脹。病程中有口腔潰瘍、口幹、脫發。否認眼幹、皮疹、關節腫痛。既往飲白酒（相當於酒精125 g/d）15年，1990年起改飲啤酒（相當於酒精150 g/d）至入院。

　　入院查體：體溫36.8 ℃，呼吸20 次/分，脈搏82 次/分，血壓120/70 mmHg。營養差，貧血貌。顏麵及雙乳頭連線以下皮膚可凹性水腫，可見肝掌。頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性。右下肺叩診呈濁音，呼吸音低；左下肺細濕音。心界向左擴大，心率82次/分，律齊。腹壁靜脈隱約可見，血流方向離臍；腹膜刺激征陰性；肝髒肋下10 cm、劍突下15 cm，脾髒肋下15 cm，質韌，無壓痛；移動性濁音陰性。輕度杵狀指（趾）。

　　入院診斷：① 體循環、肺循環淤血；② 門脈高壓症；③ 胰頭部占位性病變；④ 全血細胞減少；⑤ 胃大部切除、畢Ⅱ式吻合術後。

　　本病例選自《北京協和醫院消化疑難病剖析111例》，該書是北京協和醫院為了紀念我國醫學泰鬥張孝騫教授誕辰111周年而出版。

　　張孝騫教授畢生治學嚴謹，重視實踐，堅持用科學的態度對待每一個病例。這種精神和做法始終影響著協和，特別是協和消化科一代代醫師的成長。本書彙集了協和醫院在2004-2008年期間比較典型的疑難或特色病例，每一個病例均從初診開始，一步步抽絲剝繭，明確診斷。閱讀此書，對培養病例診斷的臨床思維大有裨益。

　　患者臨床表現累及多個係統，如何分析、尋找各係統間的聯係，為進一步檢查提供線索？

　　患者中年男性，慢性病程，病變累及循環、呼吸、消化、血液等多個係統。對於這種病情複雜的病例，做出正確診斷的前提是對臨床資料進行全麵細致的分析。在診斷思路上，我們采取從局部到整體的策略，先按受累係統逐個進行分析，再尋找各係統病變之間的聯係。

　　我們對患者病情的初步分析如下。① 循環係統：頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性、肝髒腫大、從低垂部位逐漸上延的可凹性水腫提示存在體循環淤血。右側肺部體征提示存在右側胸腔積液，雖然僅於左下肺聞及濕音，但右側胸腔積液可掩蓋濕音聽診，故不能除外肺循環淤血。體循環、肺循環淤血，心界擴大提示存在全心功能衰竭或心包疾病。② 呼吸係統：右側胸腔積液考慮繼發於體循環淤血和（或）低蛋白血症，而左肺濕音考慮繼發於肺循環淤血。③消化係統：門靜脈增寬、脾髒腫大、腹壁靜脈顯露且血流方向離臍提示存在門靜脈高壓。根據超聲檢查結果，可除外門靜脈血栓所致門靜脈高壓。白蛋白水平低、肝細胞性黃疸提示肝功能減退，結合門靜脈高壓應考慮肝硬化的可能性。胰頭部占位性病變已導致膽總管和胰管擴張，但性質尚不明確。④ 造血係統：全血細胞減少伴脾髒腫大應考慮脾功能亢進、原發造血係統疾病、感染性疾病等，尚需進一步檢查進行鑒別。

　　可見，盡管患者病情非常複雜，涉及多個係統，但目前似乎可用以下思路將各個係統的病變聯係在一起：心髒疾病→體、肺循環淤血→肺部濕音、右側胸腔積液、肝髒腫大→門靜脈高壓→脾髒腫大、脾功能亢進→全血細胞減少。

　　但上述推斷仍有不確定之處。① 未解釋患者的臨床全貌，如胰頭部占位的性質以及與其他髒器病變之間的關係；② 導致全血細胞減少的原因很多，在骨髓造血功能尚不明確的情況下，脾功能亢進的診斷不能肯定；③ 心髒結構及原發疾病還不明確。因此，入院後還應進一步完善相關檢查。

　　入院後給予患者積極對症支持治療。複查血常規：血紅蛋白40 g/L，平均紅細胞體積65 fL、平均紅細胞血紅蛋白19.9 pg、平均紅細胞血紅蛋白濃度305 g/L，白細胞2.2×109/L，血小板50×109/L。肝功能：丙氨酸氨基轉氨酶、門冬氨酸氨基轉氨酶、穀氨酰轉肽酶、乳酸脫氫酶正常，堿性磷酸酶186 U/L，總蛋白5.6 g/L，白蛋白2.9 g/L，總膽紅素29.1 μmol/L，直接膽紅素15.4 μmol/L。凝血酶原時間19.6 s。肝炎病毒指標中僅乙型肝炎病毒核心抗體陽性。Ⅳ型膠原260 μg/L （正常值< 140 μg/L）。血糖鏈抗原（CA19-9）620 U/L（正常值< 370 U/L）。血清鐵蛋白值為1.0 μg/L、血清鐵值為110 mg/L、轉鐵蛋白飽和度為3.5%，總鐵結合力正常。

　　血沉7 mm/h（第1小時末），血γ - 球蛋白24.9 %，血、尿免疫電泳正常，補體CH50值<40 U/ml（正常值為50 ~ 100 U/ ml），補體C3值為41.3 mg/dl（正常值為85 ~ 193 mg/dl），自身抗體陰性。結核菌素純卵白衍生物（PPD）皮試陰性。肘靜脈壓17 ~ 23 cmH2O。

　　心電圖示完全性右束支傳導阻滯。超聲心動圖示全心擴大，心髒高動力表現（左心室射血分數0.70）。胸部CT示右側大量胸腔積液。胸水檢查：黃色微混，比重1.015，黎氏試驗陰性，白細胞22×106/L，單核2×106/L，多核20×10 6 /L，總蛋白19 g/L，細菌培養陰性，未找到抗酸杆菌、腫瘤細胞。胰腺CT薄層掃描未見明顯異常。胃鏡見食管下段靜脈顯露。骨髓檢查：增生尚可，成熟紅細胞可見大小不等、中心淡染。

　　“循序漸進、各個擊破”——從對係統性疾病的診斷分析中，尋找解釋患者整個臨床表現的診斷。

　　入院後的各項檢查使患者的部分診斷進一步明確。① 心髒病變：超聲心動圖提示全心擴大，但無先天性心髒病、心髒瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心髒病、高血壓性心髒病、心包疾病的相關證據。患者貧血診斷明確，雖全心擴大，但表現為高動力循環狀態，心髒原發疾病首先考慮貧血性心肌病。② 胸腔積液：胸部CT證實存在右側胸腔積液，未發現肺部、胸膜的其他病變。胸腔積液性質為漏出液，考慮繼發於體循環淤血和低蛋白血症。③肝髒病變：食管下段靜脈顯露進一步證實存在門靜脈高壓。凝血酶原時間延長、Ⅳ型膠原升高提示存在肝硬化。肝炎病毒、自身抗體檢查陰性，肝髒病變考慮繼發於肝髒淤血和長期大量飲酒。④ 全血細胞減少：骨髓檢查證實全血細胞減少與脾功能亢進有關。但血清鐵蛋白顯著降低、紅細胞中心淡染提示存在缺鐵性貧血。

　　至此，患者的診斷思路如下：① 缺鐵性貧血→貧血性心肌病→全心擴大、全心功能衰竭→體循環、肺循環淤血，② 肝髒淤血、長期飲酒→肝硬化→肝功能減退、門靜脈高壓→脾髒腫大、脾功能亢進→全血細胞減少。

　　可見，缺鐵性貧血可能是導致心髒、肝髒、脾髒功能異常的始動因素，而脾功能亢進所致全血細胞減少則進一步加重了貧血，形成惡性循環，導致病情進展。

　　住院期間，給予補充鐵劑並加強利尿治療。補充鐵劑10日後，網織紅細胞明顯升高（9.8 %）；2 周後，血紅蛋白升高。治療7 周，水腫基本消退。

　　1999年3月8日出院，出院查體：雙肺未及幹濕音，肝髒肋下2 cm，脾髒肋下10 cm。血紅蛋白94 g/L，白細胞3.3 ×106/L，血小板112 ×106/L。B超示少量胸水。

　　患者的治療反應證實了上述分析的正確性，但患者的胰腺病變仍然無法用上述思路來解釋。

　　對於發現胰頭部占位的中年男性，首先應注意有無胰腺癌的可能。但患者病程已14個月，臨床上無進行性梗阻性黃疸、消瘦等表現，血清糖鏈抗原（CA19-9）水平僅輕度升高，胰頭部惡性腫瘤的診斷難以成立。患者有長期大量飲酒史，用酒精性慢性胰腺炎解釋患者胰腺病變似乎更為恰當。

　　接下來的問題是如何解釋患者的臨床全貌。

　　既然患者的胰腺病變用長期大量飲酒來解釋最為恰當，那麼患者的其他病變是否也能用飲酒來解釋呢？對於一例有23年酗酒史的患者，酒精的致病作用是不容輕視的。① 肝、脾病變：患者出現失代償性體循環淤血的時間僅14個月，而門靜脈高壓所致脾髒腫大和脾功能亢進卻非常嚴重，不能完全用體循環淤血來解釋；另外，根據壓力傳達的先後順序，體循環淤血時肝髒腫大應比脾髒腫大得更早、更明顯，而患者的情況卻正好相反。以上兩點提示，門靜脈壓力升高可能在體循環淤血失代償之前就已經存在。就本患者而言，導致門靜脈壓力升高最可能的原因就是長期大量飲酒所致酒精性肝硬化。肝硬化時影像學檢查常提示肝髒體積縮小，但當合並肝淤血時，肝硬化的影像學改變可能變得不典型。② 心髒病變：長期大量飲酒也可以導致酒精性心肌病，其臨床特點也表現為全心擴大和全心衰竭。因此，不能除外患者同時還存在有酒精性心肌病的可能性。

　　綜上所述，用長期大量飲酒可以解釋患者的所有髒器損害，而缺鐵性貧血則使各髒器的損害在酒精所致損害的基礎上進一步加重。入院後，患者病情的好轉除了與補充鐵劑和利尿治療有關外，徹底停止飲酒可能也起了重要作用。

　　在患者的住院初期，我們未能注意到飲酒這一致病因素的原因有以下幾方麵：① 對飲酒這一不良生活方式的致病作用認識不夠充分；② 心髒和肝髒病變可用其他致病因素解釋，酒精的致病作用被忽視；③ 住院在客觀上起到戒酒作用，這一治療措施並非主動實施，自然容易被忽略。

　　最終診斷

　　① 慢性酒精中毒：酒精性心肌病（全心擴大、全心功能衰竭，完全性右束支傳導阻滯），酒精性肝硬化（肝功能失代償期，門脈高壓症：脾大、脾功能亢進），慢性酒精性胰腺炎；② 缺鐵性貧血；③ 胃大部切除（畢Ⅱ式吻合）術後。

　　診療啟迪

　　通過對本例的診治，我們有以下幾點體會：①要充分認識疾病發生和發展的複雜性；② 對於疑難病例的診治，應遵循全麵辨證和發展變化的思維方法，既要重視每一個細節，又要把握其間的內在聯係；③ 盡量用一元論來解釋病情全貌； ④ 要充分認識不良生活方式的致病作用。