內鏡下藍色橡皮皰痣圖像

　　近日，瑞金醫院兒內科采用電子胃鏡直視下硬化劑注射療法，成功為一名2歲零5個月患有藍色橡皮皰痣綜合征的幼兒小星（化名）進行了胃腸血管瘤的治療，有效地改善了該幼兒胃腸道長期出血而導致的重度貧血的狀況。

　　藍色橡皮皰痣綜合征是一種較為罕見的病症，主要是由於胚胎期發育分化過程中組織結構錯位或發育不全所致，表現為皮膚和內髒等多處海綿狀血管瘤，由於反複消化道出血會引起慢性失血性貧血。特別是在嬰幼兒階段，由於人們對該病認識不足，加之對嬰幼兒內鏡等檢查應用較少，常常延誤診斷和治療，以致於直到其青少年、乃至成人期出現嚴重並發症時才得到重視。

　　小星出生後不久即發現左手無名指近端關節出現藍紫色血管痣，後持續增大，到1歲時已增大成為直徑3厘米的血管瘤。手部的血管瘤經手術切除，可足底、軀幹、顏麵部……小血管瘤逐漸增多，遍布全身。比起這些位於“明處”的血管瘤，潛於小星消化道內的“隱形殺手”更加危險，他隨之出現了暗紅色大便，臉色蒼白且感到乏力，經檢查血紅蛋白降至44.2 g/l（正常應為120~160 g/l）。父母帶著小星轉診多家醫院，因為孩子年齡小，體質弱，除了予以輸血和鐵劑、葉酸、維生素E治療外均無良好對策。小星血便及貧血的狀況逐漸加重，有時1個月需要輸血5－6次。聽說瑞金醫院兒科消化道頗有特色，抱著試試看的心情，父母帶著小星找到兒科主任許春娣教授，希望能得到有效的治療。

　　小星入院後，兒科胃鏡檢查顯示胃竇、胃體及胃底散在多發血管瘤，直徑為0.5－1.5 cm，胃壁附著許多暗紅或咖啡色血液。考慮到止血、補液、輸血等治療方案均無法糾正患兒血便、貧血的狀況，兒科治療小組討論決定，於全麻下予行電子胃鏡直視下血管瘤硬化劑注射術。

　　年僅2歲多的小星，病情較重，身體情況欠佳，手術難度和風險較大，治療小組製訂了周密的手術治療方案。憑借豐富的經驗和嫻熟的內鏡技術，許春娣教授予其鏡下注射1%乙氧硬化醇，並噴灑止血藥，前後10個血管瘤治療均獲得成功。術後患兒消化道出血症狀得到有效緩解，便血狀況基本消除，血紅蛋白水平明顯提高，貧血症狀得到改善。

　　瑞金醫院兒科曾用內鏡介入法成功治療了多例小兒食管靜脈曲張導致的大出血，此次幼兒胃鏡下血管瘤硬化劑注射術的成功，不僅是該院兒科內鏡治療的一次突破，也為藍色橡皮皰痣綜合征消化道血管瘤的治療提供了寶貴經驗。

　　據悉，此前國內尚無內鏡介入治療嬰幼兒藍色橡皮皰痣綜合征的相關文獻報道。