本期視點

　　對於巴德-基亞裏綜合征（BCS）診斷，彩色多普勒檢查因其簡單有效已成為重要診斷方法；CT和磁共振成像（MRI）為重要補充診斷方法；靜脈血管造影為最後確診和治療前的必須檢查方法。對於已確診的隔膜型BCS患者，臨床醫生應首選介入治療，但對於介入治療難度較大或治療失敗者，應選擇外科根治術或轉流術。

　　巴德-基亞裏綜合征（BCS），從狹義上講為肝靜脈和（或）下腔靜脈肝段血流受阻引起的常伴有下腔靜脈高壓的肝後型門靜脈高壓症。病因為可產生血栓和膜性狹窄的疾病，如真性紅細胞增多症、妊娠晚期和圍手術期血液高凝狀態、腫瘤、放射病及創傷。

　　目前，比較公認的分型為肝小靜脈閉塞型、肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型4種類型。依據病變位置不同，BCS患者臨床表現亦不相同。肝靜脈阻塞臨床表現為腹脹、腹痛、黃疸、肝脾腫大、頑固性腹水、脾功能亢進、消化道出血等門靜脈高壓的症狀和體征。下腔靜脈阻塞的表現為雙下肢腫脹、靜脈曲張、色素沉著，其中腹壁、腰背部及胸部淺表出現血流方向朝上、粗大的曲張靜脈為下腔靜脈阻塞特征性表現之一。慢性晚期患者由於蛋白質丟失、腹水增多和營養不良消瘦，呈典型的“蜘蛛人”體態。

病例簡介

現病史患者男性，27歲，因“腹脹4個月”入院。患者4個月間腹部逐漸膨隆，無腹痛、腹瀉，無發熱、乏力、盜汗，無皮膚黃染、下肢水腫等。1天前就診於我院，腹部B超檢查提示：肝髒回聲不均，脾大，腹水（大量）。以“腹水原因待查”收入院。

既往史及個人史4個月前因咳嗽曾間斷服用中藥治療（具體不詳）。吸煙10年，最多10 支/天，偶飲酒。

體格檢查體溫36.2℃ ，脈搏90 次/分 ，呼吸頻率18 次/分 ，血壓120/75 mmHg。鞏膜輕度黃染。腹部膨隆，可見上腹壁及雙側斜肋區靜脈顯露，血流方向向上，肝區叩痛（-），移動性濁音（+）。雙下肢無水腫。

輔助檢查血常規、血肌酐、尿素氮、凝血功能正常；肝炎病毒學指標（-）；免疫球蛋白、自身免疫性肝病抗體、抗線粒體抗體及平滑肌抗體（-）；腫瘤標誌物（-）。肝功能檢查：總膽紅素34.6 μmol/L，直接膽紅素17.2 μmol/L，穀氨酰轉移酶98 IU/L， 堿性磷酸酶157 IU/L。

腹水檢查提示:性質為漏出液；血清腹水白蛋白梯度（SAAG）>11 g/L，為門脈高壓性腹水，腹水總蛋白濃度>25 g/L。腹部B超見圖1，不能排除肝小靜脈閉塞症（VOD）、肝靜脈長段病變，建議行血管造影。腹部CT增強掃描見圖2，考慮肝靜脈閉塞導致的肝髒淤血。胃鏡檢查見圖3。肝血管造影（圖4）提示：肝靜脈開口處閉塞，符合BCS表現。

治療患者BCS診斷明確，下腔靜脈造影檢查：下腔靜脈血流通暢，未見肝靜脈顯影；經皮肝穿肝靜脈造影可見肝靜脈彙入下腔靜脈處完全閉塞。介入手術難度大，未成功，遂改行根治術。術中見下腔靜脈內纖維條索樣隔膜，肝靜脈開口閉塞，清除隔膜後，肝靜脈血流恢複。術後給予華法林治療，患者腹水消退，複查B超可見肝髒及血管情況較前恢複，預後良好。

對於腹水原因待查患者，如何進行診斷和鑒別診斷？

　　患者腹部B超、CT檢查為診斷提供了重要線索，並通過肝血管造影被最終確診為BCS。臨床醫生在診斷時應考慮與肝硬化腹水、肝小靜脈閉塞症及心源性疾病鑒別。

診斷該患者以腹脹就診，查體證實為大量腹水所致，病史中患者無腹痛及黃疸，無下肢水腫， 無腹壁靜脈曲張， 脾髒增大不明顯。腹水檢查提示:腹水性質為漏出液；SAAG>11 g/L，為門脈高壓性腹水，腹水總蛋白濃度>25 g/L（肝硬化腹水總蛋白量通常<25 g/L），肝功能相對較好。

　　患者影像學檢查（見病例簡介）為本病診斷提供重要線索，並最終通過肝血管造影確診。但本病尚需與VOD和心源性疾病所致的門脈高壓相鑒別。

鑒別診斷BCS患者多無慢性肝病病史，可出現肝脾腫大，同時伴有大量腹水，但肝功損害較輕，麵及胸部無蜘蛛痣，黃疸少見，極少出現肝性腦病。肝硬化腹水患者多無肝腫大，多見脾大、脾功亢進和明顯肝功損害，伴有黃疸，蜘蛛痣，易出現肝性腦病，消化道出血等並發症。

　　VOD臨床表現為黃疸、腹痛、肝大、腹水和體重增加，缺乏下腔靜脈綜合征的體征。其肝髒病理檢查可見肝小靜脈阻塞，病變以中央靜脈和小葉下靜脈為主，常見水腫或纖維性狹窄。肝靜脈造影無異常。本例患者既往服用中藥，並有肝大、腹水等體征，故初診時臨床醫生應考慮VOD診斷，血管造影或肝髒穿刺可排除VOD。

　　心髒瓣膜病、心肌病或縮窄性心包炎可造成回心血流受阻，進而導致下腔靜脈和（或）上腔靜脈係統淤血，產生門脈高壓。此類患者可出現肝大、腹水、雙下肢水腫及頸靜脈怒張。超聲檢查可見肝靜脈和下腔靜脈擴張。本例患者無心髒病病史，且超聲心動檢查正常，故可排除此類疾病。

對於BCS診斷，如何應用和評價影像學檢查？

　　BCS診斷主要依靠影像學檢查，其診斷金標準是下腔靜脈造影術。然而，血管造影為創傷性檢查，隨著彩色多普勒廣泛應用，超聲檢查已成為BCS簡單有效的診斷手段。

　　通常超聲檢查可提供下腔靜脈及肝靜脈病變部位、範圍、程度和性質，為後續治療提供重要信息。在下腔靜脈阻塞時，患者除直接征象外，可出現血管增寬、浮動性消失的重要間接征象。肝下段血管可出現增寬或加壓後不變形的影像學征象，對診斷具有重要價值。肝靜脈擴張、逆流現象、副肝靜脈形成、側支血管建立亦對肝靜脈出口梗阻診斷有重要價值。但由於第二肝門處解剖結構複雜及超聲偽像影響，彩色多普勒檢查對肝靜脈開口病變診斷未能達100%。

　　我科總結2008年5月-2010年10月我院收治的經血管造影明確診斷為BCS患者60例，造影前均接受超聲檢查，發現超聲確診BCS比例為86%。

　　CT平掃對BCS診斷能力有限，往往僅見部分間接征象，故依賴於CT增強掃描。CT診斷在準確評價肝靜脈阻塞程度及範圍方麵亦存在困難。

如何選擇BCS治療方案，介入治療還是外科手術？

　　介入治療因其微創及恢複生理的血流通道，目前已成為隔膜型BCS的首選治療方法。但是，對於介入手術難度較大或治療失敗者，臨床醫生應選擇外科根治術或轉流術。

　　BCS治療目的是解除梗阻，保持肝髒靜脈回流暢通，故內科保守治療作用有限。治療主要方法包括介入治療和外科手術治療。目前介入治療包括單純球囊擴張成形術和球囊擴張成形術聯合支架置入術。介入治療因其微創及恢複生理的血流通道，已成為隔膜型BCS的首選治療方法。其缺點為易發生肺栓塞、靜脈破裂和心房填塞。

　　手術治療包括根治術、分流術和肝移植術。根治術主要指直視下切除隔膜，取出血栓、瘤栓，重建靜脈通路，最大優點為直接恢複下腔靜脈原有解剖結構，患者不易出現肝昏迷。根治術適用於下腔靜脈節段性閉塞病例，其缺點為易發生人工血管血栓。門體分流術由於肝昏迷發生率較高，現已較少應用。肝移植術適用於暴發性BCS、已形成肝硬化或門體分流術失敗的BCS、肝小靜脈閉塞者，缺點為手術費用昂貴，且遠期療效尚不明確。