圖從左至右、自上而下：圖1 空腸淺潰瘍；圖2 空腸白色炎性滲出；圖3 回腸巨大淺潰瘍；
圖4 切除腸段多發充血、增厚、膠囊內鏡嵌頓處腸腔明顯狹窄；圖5 小腸淺潰瘍，深度
不超過黏膜下層，病變處黏膜缺失，伴黏膜下層纖維組織增生，腸壁攣縮

——1例隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎的診治

氣短和水腫的病因

　　患者女性，32歲，因“氣短、乏力9個月，加重伴雙下肢水腫5個月”於2010年10月25日收入北京協和醫院消化科。體檢顯示，患者發育正常，消瘦，體質指數（BMI）為 18.1，貧血貌。淺表淋巴結不大。心肺（-）。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及。移動性濁音（-）。雙下肢中度可凹性水腫。

　　本例水腫為對稱性，應考慮係統性疾病，病因包括肝源性、腎源性及心源性。氣短、乏力可見於心肺功能不全、貧血以及內分泌代謝異常。

　　患者既往無慢性肝病史，體檢亦無肝硬化表現，不支持肝源性水腫。有貧血症狀（耳鳴、脫發）和體征，該病也可引起氣短。育齡期女性缺鐵性貧血較常見，多與鐵攝入減少或月經量過多有關，但本例大便顏色加深，尚應警惕消化道失血。

　　考慮“失蛋白腸病”

　　血常規顯示，白細胞（WBC） 8.45×109/L，中性粒細胞0.61，淋巴細胞0.31，血紅蛋白（Hb） 72 g/L，血小板（PLT） 542×109 /L。便常規及蘇丹Ⅲ染色 （-），潛血（+）。 尿常規 （-），24小時尿蛋白0.05 g。肝腎功檢查提示白蛋白（ALB） 21 g/L，餘正常。凝血指標（-）。血清鐵四項結果符合缺鐵性貧血。乙肝五項、丙肝及人免疫缺陷病毒（HIV）抗體（-） 。

　　缺鐵性貧血診斷明確，考慮消化道失血所致，低白蛋白血症可解釋水腫，但如何聯係兩者？血白蛋白降低原因包括：① 攝入不足；② 合成減少（慢性肝病）；③ 消耗增加（炎症、腫瘤等）；④ 丟失過多。

　　根據患者目前資料，“丟失過多”的可能性最大。白蛋白可經腎髒或消化道丟失。本例尿蛋白陰性，應考慮消化道病變造成白蛋白丟失和慢性失血。

　　鎖定小腸

　　患者血沉2 mm/h，C反應蛋白（CRP） 12 mg/L。抗核抗體（ANA）、抗可提取性核抗原（ENA）抗體、抗雙鏈DNA、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗釀酒酵母抗體（ASCA）及抗麥膠蛋白抗體均（ -）。癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）199、CA125均為（-）。胸片（-）。小腸造影顯示，空腸黏膜稍增粗。腹部CT檢查顯示，盆腔小腸腸壁稍增厚。胃鏡顯示慢性淺表性胃炎，黏膜輕度水腫。結腸鏡檢查未見異常。

　　未發現胃和結腸異常，下一步檢查重點是小腸。小腸病變性質為何尚無線索。後續檢查可選擇小腸鏡和膠囊內鏡。前者是侵入性檢查，本例患者低白蛋白，一般情況差，風險較高。膠囊內鏡簡單無創，可完整觀察小腸黏膜（除病變導致小腸狹窄以外），並指導小腸鏡入口途徑。該病例小腸造影未見小腸狹窄。

　　入院後第2周行膠囊內鏡檢查，可見回腸黏膜間斷巨大淺潰瘍及白色炎性滲出，有時可見膠囊在腸道內短暫瀦留，勉強通過。最後膠囊內鏡仍在回腸，未進入結腸（圖1~3）。

　　本例小腸潰瘍分布和形態類似克羅恩病（CD）；文獻曾有CD造成蛋白丟失性腸病的報告，與本例相似，故診斷應考慮CD，但也有不符之處：① 出血係CD活動表現，但本例CRP僅輕度升高；② 本例缺少腸穿孔、腸瘺等表現；③ 抗體陰性。因此，雖然CD值得考慮，但還不是最終診斷。

　　膠囊內鏡滯留

　　檢查結束1周後膠囊仍未排出，腹平片顯示：膠囊滯留於第6組小腸。患者無腹痛、腹脹等不適。結腸鏡進入末段回腸約30 cm，未見膠囊。

　　膠囊內鏡雖稱無創，但有5%的膠囊滯留發生率。根據膠囊內鏡所見，推測本例滯留原因是腸腔狹窄。當下有三種選擇：①藥物治療觀察；②嚐試用小腸鏡取出膠囊；③開腹手術。小腸鏡操作風險高，且能否實現目的亦無把握。開腹手術能取出膠囊，還可切除病變腸段，有利於診斷，但患者明確拒絕手術，當前亦無急診手術指征。

　　考慮到CD不能除外，臨床沒有感染（例如結核）證據，結合患者意願，最終決定先按CD給予試驗性治療。若能收效，期待腸道炎症好轉後狹窄能夠減輕，膠囊仍有望自行排出，無效則考慮手術治療。

　　加用潑尼鬆40 mg，1次/日（1 mg/kg），1周後Hb升至82 g/L，ALB穩定於25 g/L。用藥1個月後，患者感臍周絞痛，進食後加重，便中帶鮮血，Hb 65 g/L，ALB 20 g/L。腹平片顯示：膠囊仍滯留於回腸。

　　糖皮質激素治療後病情一度好轉，隨後又加重，且出現梗阻症狀，手術指征明確。經溝通後，患者同意手術。

　　確診CMUSE

　　2011年2月17日，患者接受剖腹探查，術中見距回盲瓣1~50 cm處小腸多發充血增厚，膠囊嵌頓於末段回腸一狹窄處（圖4），餘小腸未見異常。切除50 cm病變回腸，回腸端端吻合。

　　術後病理學檢查結果符合隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎（CMUSE，見圖5）。術後恢複順利，腹痛和出血消失。潑尼鬆從20 mg 1次/日起緩慢減量，出院8周後隨訪，Hb 112 g/L，ALB 41 g/L，自覺無不適。

　　本例臨床表現類似CD，但最終診斷卻是另一疾病——CMUSE。CMUSE是一種不明原因的小腸炎性病變，迄今全世界報告不到40例，其診斷標準為： ①不明原因的小腸狹窄和梗阻； ② 病理顯示黏膜層和黏膜下層的淺表潰瘍；③ 慢性病程，反複發作，有複發傾向；④ 炎症指標多正常；⑤ 糖皮質激素治療有效。

　　CMUSE可有類似CD的節段性和跳躍性狹窄，但其潰瘍表淺，隻累及黏膜下層，不會出現CD的全層炎和裂隙樣潰瘍，因此一般不會出現腸穿孔、腸瘺或致命性大出血。該病炎症指標多正常，腸梗阻急性期可輕度升高，與CD也有所不同（本例即是如此）。患者幾乎都有慢性消化道出血和貧血，個別可表現為失蛋白腸病，與本例相符。CMUSE多有不同程度的腸梗阻，而本例腸腔狹窄最初不嚴重，直至膠囊內鏡滯留方才顯現。

　　糖皮質激素治療對於CMUSE有效，但劑量和療程尚無統一意見。該病有複發傾向，須密切隨訪。少數激素效果欠佳者可應用免疫抑製劑治療。

　　■ 點評

　　北京協和醫院消化科陸星華教授

　　CMUSE為罕見病，在臨床上難以與CD鑒別，常誤診為CD，其診斷主要靠病理學檢查。CD為縱形潰瘍，全層炎症，無黏膜下增厚，但有肉芽腫，而CMUSE潰瘍為橫行淺表潰瘍，隻累及黏膜及黏膜下層，表現為黏膜下層增厚，纖維組織增生，無肉芽腫。在治療方麵，兩者均對激素及免疫抑製劑有效。