在本屆論壇上，上海交通大學附屬第一人民醫院消化內科陸倫根教授報告了IgG4相關性膽管炎診斷和治療的最新進展 。IAC的生化和膽道造影表現與原發性硬化性膽管炎（PSC）相似，常累及肝外膽管。血IgG4水平升高、膽管與肝組織中大量IgG4陽性漿細胞浸潤是其特征性表現,激素治療對IAC有效。IAC常伴有AIP，但也有部分IAC患者並無AIP存在的證據……
在本屆論壇上，上海交通大學附屬第一人民醫院消化內科陸倫根教授報告了IgG4相關性膽管炎診斷和治療的最新進展 。
IgG4相關性膽管炎的命名
1995年，日本學者報告一種以血清IgG4水平升高和IgG4陽性淋巴—漿細胞的組織浸潤為特征的纖維炎症性疾病，即自身免疫性胰腺炎（AIP）。現已認識到AIP是一種全球性疾病，其特征性表現包括胰腺腫大或腫塊（可能類似於惡性腫瘤），血IgG4水平升高，組織淋巴—漿細胞浸潤和激素治療有效。
但AIP的病變並不僅局限於胰腺，超過45%的患者有胰腺外表現，其中最常見的是膽道病變，可見肝內和肝外膽道狹窄，並引起梗阻性黃疸，活檢可見膽管壁大量IgG4陽性漿細胞浸潤，於是將這種膽管病變命名為AIP相關性硬化性膽管炎。2007年有學者建議使用IgG4相關性膽管炎（IAC ）。
IgG4相關性膽管炎的臨床表現與診斷
IAC的生化和膽道造影表現與原發性硬化性膽管炎（PSC）相似，常累及肝外膽管。血IgG4水平升高、膽管與肝組織中大量IgG4陽性漿細胞浸潤是其特征性表現,激素治療對IAC有效。IAC常伴有AIP，但也有部分IAC患者並無AIP存在的證據。
由於IAC對激素治療敏感，因此早期診斷顯得尤為重要。但由於IAC是近些年才逐漸認識的疾病，對IAC的認識不足常常延誤了對該病的診斷與治療，多數患者行外科手術後才得以確診。臨床上如果遇到無法解釋的膽道狹窄和胰腺疾病時，須考慮IAC，並進一步尋找IAC的證據，包括測定血清IgG4水平，了解有無其他器官受累的依據等。需要進行鑒別診斷的疾病包括PSC、膽管癌和胰腺癌等。
IgG4相關性膽管炎的治療
雖然IAC患者對激素治療敏感，但使用激素進行診斷性治療是危險的，應在激素治療前盡量排除惡性腫瘤的可能。
本病的初始治療可選擇激素。伴或不伴AIP的IAC顯示對激素治療的反應良好。目前對IAC激素治療的劑量和療程尚未達成共識。大部分研究參照AIP的治療方案，即開始使用潑尼鬆（0.6 mg/kg），每日口服，維持2～4周後，每周減量5 mg，逐漸減量至維持劑量（5.0～7.5 mg/d），療程2～3個月。
大部分IAC患者對激素治療反應良好，在黃疸消退和肝功能改善的同時，可見膽道狹窄消失或減輕，長期觀察無疾病複發。對於這些患者，3個月療程的激素治療即足夠。
也有部分患者激素治療後膽管狹窄持續存在，或激素雖有效，但在激素撤退後或在撤退過程中出現疾病複發。因此，在激素治療過程中及撤退後，須監測血清IgG4水平、生化學、影像學及臨床表現變化情況，仔細觀察激素治療效果及疾病的複發。
對激素治療無效者，可考慮加用免疫調節藥物。對複發者，可再次使用激素治療，部分患者仍有效，但因長期使用激素的明顯副作用，尤其是老年患者，故可加用硫唑嘌呤，以減小激素劑量，或改用硫唑嘌呤以預防複發。除硫唑嘌呤（2～2.5 mg/kg），黴酚酸酯（750 mg，2次/天）和環磷酰胺亦有效。
由於IAC患者在開始治療的2～3年內均可能複發，因此，有學者建議至少治療3年。而日本學者采用無限期的維持治療（潑尼鬆，10 mg/d）防止複發。
對免疫抑製治療應答不理想者，可考慮采用內鏡下逆行胰膽管造影術放置膽管支架，解除膽管梗阻。
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