病例簡介

　　病史

　　患者，女，21歲，2004年6月無意中發現上腹部隆起，入外院檢查，B超示肝髒巨大占位，CT示中肝葉有一巨大占位（約18 cm×16 cm），平掃密度不均，增強掃描動脈期不均勻強化，門脈期和延遲期掃描呈不均勻稍低密度，內部可見裂隙樣低密度影，邊緣光滑，殘餘肝髒組織內可見擴張的膽管，門脈受壓顯示不清，CT診斷為中肝葉腺瘤或腺瘤癌變，不除外巨塊型肝癌（圖1）。血管成像示肝總動脈及左右肝動脈明顯受壓，肝髒腫瘤血供豐富，門靜脈主幹及一、二級分支顯示良好，遠端未見顯影，門脈主幹受壓明顯，未見截斷現象，考慮肝細胞腺瘤（HCA）可能。肝穿刺活檢示肝細胞呈結節狀增生，其間可見不規則纖維增生，肝細胞無異型，考慮肝局灶性增生可能。

　　2004年7月行經導管肝動脈栓塞（TAE）治療1次，術後出現腹部脹痛，發熱，皮膚、鞏膜輕度黃染。患者自發病以來，易出汗，精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常。

　　患者於1994年檢查發現乙肝病毒攜帶，未予治療，半年停經史。

　　入院檢查

　　2004年9月收住我院，鞏膜輕度黃染，上腹部明顯膨隆，腹壁靜脈輕度曲張，肝下界位於右鎖骨中線肋下7 cm，劍突下約15 cm，邊緣鈍，表麵不平，無壓痛，質地硬，隨呼吸上下活動，脾髒肋下約4 cm，肝上界（濁音界）位於右鎖骨中線第三肋間。

　　乙肝表麵抗原陰性，表麵抗體、核心抗體及E抗體陽性；丙氨酸轉氨酶（ALT）、天冬氨酸轉氨酶（AST）濃度分別為62.6 U/L、56.6 U/L。

　　胸片提示右側胸腔少量積液，右膈肌抬高。B超示肝內見彌漫性分布、雜亂不等的強回聲，無明確邊界，上至劍突下，下至臍上四指，左側至左鎖骨中線，右至右腋後線，膽囊、胰腺均顯示不清，脾髒厚36.7 mm，長154 mm。胃鏡示充血滲出性胃炎（胃竇，輕度），胃腔變形，十二指腸球後狹窄，考慮外壓引起。

　　手術切除

　　經護肝治療後，於2004年9月進行手術。術中探查示中肝葉可見大小約25 cm×18 cm的腫瘤，殘餘肝無明顯肝硬化，右肝後葉下段（6段）肝組織顏色發紫，膈肌明顯上抬。先遊離肝髒韌帶，切斷結紮膽囊管及膽囊動脈，繞管束緊阻斷第一肝門。在左肝門橫溝前方剪開肝包膜，剝離左側肝門管道，使其與瘤體分離，將入瘤小支逐一分離、鉗夾，剪斷和結紮，注意保護主幹。沿肝圓韌帶右側向上分離腫瘤，避開左肝靜脈，由此向上斷肝分離至肝腔靜脈結合部，根部鉗夾，剪斷和結紮中肝靜脈。在瘤體右側切開肝包膜，分離斷肝，由淺入深，注意保留右後葉肝髒之門脈三聯支，向上與左側斷肝麵“會師”。離斷進入瘤體的右肝靜脈屬支，保護主幹及右後葉支，將瘤體向下牽引，小心處理數支肝短靜脈，將瘤體完整切除，移去標本。

　　鬆開肝門阻斷，出血處予以縫紮止血，其後肝門區仍有滲血，先予熱鹽水紗布壓迫止血，後用止血凝膠噴灑及止血綾覆蓋，大網膜覆蓋，長條紗布折疊填塞。左、右肝斷麵分別予對攏縫合，縫合關閉分離創麵。放置三根引流管（分別置於肝下，右膈下和肝創麵填塞紗布前），與長條紗布一同從切口引出。術中出血約11000 ml，術中阻斷第一肝門4次，分別為20、25、29、29分鍾，中間均間隔5分鍾。

　　手術病理

　　術後病理診斷為HCA（圖2）。

　　術後情況

　　術後患者住監護室，使用機械通氣輔助呼吸，術後第3天順利撤機，術後1個月CT無占位表現（圖3），於術後第53天出院，現已隨訪7年，患者無複發，健康生活。

　　分析討論

　　HCA的臨床表現與分型

　　HCA 為來源於肝細胞的良性腫瘤，常見於女性，其發生原因不明，有研究認為與長期服用避孕藥有關，但在我院總結的14例HCA女性患者中僅1例有3年的口服避孕藥史。HCA的臨床表現為右上腹隱痛不適與腹脹、上腹部包塊，瘤內出血時可有右上腹疼痛和黃疸，約30%的患者以瘤體破裂導致腹腔出血為首發症狀，患者可因低血容量性休克而死亡。HCA以動脈供血為主，影像學表現為富血供腫瘤，肝動脈造影示肝動脈經由瘤周向瘤內發出供血分支。病理檢查表現為類似正常肝細胞，但無正常肝小葉結構，有時肝細胞可呈輕度不典型增生，瘤體邊緣多有完整包膜，可見紫癜樣血管和較大的動脈分支。HCA主要應與高分化的肝細胞癌及肝局灶性增生相鑒別。一般采用手術治療，防止瘤體破裂出血的同時防止癌變，一般不複發。

　　近年研究發現，同為HCA患者，臨床病理特征和預後卻可以顯著不同。根據基因型和表型的不同，HCA可分為三種亞型：肝細胞核因子1α（HNF1α）失活型、炎性HCA及β-連環素（catenin）活化型，尚有10%的患者無法分型。

　　HCA最重要的問題是瘤體出血和瘤體癌變，但無論出血或癌變，均與瘤體個數無關。在三種亞型中，β-catenin活化型癌變的可能性最大。研究發現，炎性HCA患者的體重重於HNF1α失活型，且瘤體出血性紫癜及瘤周肝組織脂肪變的發生率均顯著高於HNF1α失活型，而後者瘤體的脂肪變、微小瘤灶及合並其他良性肝髒結節的發生率均高於炎性HCA。

　　該分型方法一方麵可以指導我們對不同的HCA患者采用不同的治療策略，如對β-catenin活化型的患者，在術後應當加強隨訪觀察，防止可能殘留的病灶發生癌變；另一方麵，其檢測手段簡便易行，免疫組化檢查即可明確分型。

　　有關手術治療的體會

　　該患者為巨大HCA，術前僅表現為上腹部包塊，無法確認患者半年的停經史與腺瘤有無關聯。外院曾建議肝移植，因經濟等因素患者沒有接受，僅行1次TAE治療，但治療意義不大，反而使患者出現腹痛等症狀。手術切除是該患者的最佳治療方案，但手術的風險也十分明顯。

　　我們認為：該患者腫瘤雖巨大並壓迫肝門結構，但包膜完整，界限清楚，具備完整切除的可能；患者肝功能基本正常，其他髒器功能檢查正常；且年輕，有較強的抗手術打擊能力；另外，我院具備豐富的肝髒手術經驗和有力的醫護隊伍；對該例成功的手術治療，我們主要有以下兩點體會。

　　肝門阻斷技術的靈活應用 肝髒外科的關鍵問題就是止血和肝功能維護，兩者對立統一。雖然常溫下間歇肝門阻斷技術已使用了50年，但仍是臨床上最簡便、最常用的控製出血的技術。當時，通過動物試驗，我們提出安全的阻斷時間為15分鍾，可以在間歇後反複阻斷，熟練的肝髒外科醫師在15分鍾內應能完成大多數患者的切肝操作，因此不需要施行反複阻斷，但鑒於該例患者情況複雜，可以進行間歇性長時間肝門阻斷，患者累計阻斷時間長達1小時43分鍾，但術後肝功能仍恢複順利，充分證明了常溫下肝門間歇阻斷技術的安全性。

　　近20年來，各種肝髒外科新技術和新方法逐漸應用於臨床，包括選擇性的肝門阻斷技術（選擇性的入肝血流阻斷和出肝血流阻斷等）及借助於器械的斷肝技術（超聲刀、水刀、射頻刀等）。這些新技術的應用為肝髒外科提供了新的選擇，也推進了肝髒外科的發展，對於適當的患者，可顯著減少術中出血，最大限度地保護肝髒功能。但2008年德國一項薈萃分析表明，在患者術後並發症發生率及死亡率方麵，單純的第一肝門阻斷技術與各種全肝血流阻斷技術並無差別，研究者認為，采用何種肝門阻斷技術最重要的依據是手術醫生的經驗和能力。

　　目前來看，常溫下肝門阻斷技術和鉗夾斷肝法仍是最簡單、安全、有效的方法。作為肝髒外科醫師，熟練掌握和應用各種新技術是我們努力的方向，但不論何種技術方法，均應服從和服務於臨床實踐的需要，關鍵要根據患者的實際情況靈活地開展和應用。

　　肝髒手術大出血患者的術中及術後管理 患者術中出血多達1萬毫升，其順利恢複除與良好的身體條件有關外，還有賴於正確的術中和術後管理。術中麻醉管理是手術開展的重要環節，對於高危患者，手術開始時我們通常會建立多條靜脈通路，包括中心靜脈（必要時放置漂浮導管）、外周靜脈及外周動脈。術中及時大量的血液和各種晶體和膠體液的輸注及恰當的血管活性藥物的使用使患者血壓脈搏維持平穩，保證了心腦腎的充分灌注，為術後順利恢複奠定了基礎。

　　對於大出血的患者，我們的經驗是術後直接帶管進入監護室，實施機械通氣數日，目的是在術後早期保證患者呼吸功能穩定，全力應對循環問題，且由於大量的血液和液體輸注，常影響患者肺泡的氣體交換功能，而機械通氣保證了有效的氣體交換。