原發性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁阻塞性肝病和膽道疾病，可以縮短生命，可能需要進行肝移植。估計在美國的患病率超過16/100000，在世界上的不同地區有所差異。該病還沒有被認可的治療方式，會隨著時間而進展，導致複發性膽道阻塞並使膽管炎反複發作直到終末期肝病。

　　美國胃腸病學雜誌和實踐參數委員會的理事會邀請菲尼克斯亞利桑那州立大學健康方案學院的Kevin D. Lindor博士等研究者們來為醫生發布2015年的臨床實踐指南，為臨床醫生在診斷和評估原發性硬化性膽管炎(PSC)患者時做參考。

　　24個重要的推薦包括：如何診斷;熊去氧膽酸應該用於治療嗎；內窺鏡治療；需要肝移植或炎性腸病的患者如何治療；以及綜合治療。

　　診斷

　　內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)曾是診斷PBS中最常用的檢查。然而，磁共振胰膽管成像(MRCP)很快成為了首選的方法，因為它是非侵襲性的，費用更低並且沒有胰腺炎的風險。強烈推薦應用MRCP代替ERCP，除非懷疑有小膽管PSC，否則就不需要進行肝活檢。其他需要進行的檢查有抗線粒體檢測以及測量血清免疫球蛋白G4濃度升高的檢測。

　　治療

　　目前PSC沒有明確的治療方法。然而，許多臨床醫生正在應用每日劑量為20 mg/kg的熊去氧膽酸（UDCA）來治療PSC。研究者們稱，目前缺少UDCA的臨床試驗數據支持，因此研究者們不推薦應用每日劑量超過28 mg/kg的UDCA來治療PSC。

　　內鏡治療

　　內鏡治療狹窄最重的部位可以改善預後，解除瘙癢和膽道炎等並發症，使膽管癌的早期診斷成為可能，並延長生存期。推薦應用ERCP球囊擴張來解除PSC患者的膽道狹窄症狀。如果一位PSC的患者進行ERCP，應該應用抗生素預防ERCP術後膽道炎。不推薦擴張後常規應用支架。

　　肝移植

　　因為PSC沒有有效的藥物治療，從診斷進展到死亡或肝移植的時間的中位數為10-12年。應用死者捐贈的器官進行肝移植可以使PSC患者的5年生存率達到80% -85%。因此，推薦PSC患者進行肝移植而不是藥物或外科手術引流來延長生存期。MELD評分超過14的患者應該考慮肝移植。

　　IBD和PSC

　　該研究中提到，有些研究中說，超過80%的PSC患者存在IBD。推薦PSC合並結腸炎的患者在PCS確診後每年進行色素內鏡檢測來監測結腸疾病，在PSC診斷時無論是否有症狀都推薦應用結腸鏡取病理活檢。以前沒有結腸炎的患者也推薦每3-5年檢測一次。

　　肝膽惡性腫瘤和膽囊疾病

　　PSC的患者存在發展為肝膽惡性腫瘤的風險。PSC的患者膽管癌的風險是不患PSC的患者的幾百倍。推薦每6-12個月定期應用橫斷麵成像檢查、超聲檢查或核磁共振成像檢查和血清CA 19-9篩查膽管癌。膽囊息肉超過8mm的PSC的患者也應該行膽囊切除術。

　　特殊情況

　　每位PSC患者都是獨一無二的，一些患者可能會出現自身免疫性肝炎或其他感染。推薦年齡小於25歲和轉氨酶濃度高於預期的患者檢測自身免疫性肝炎。推薦年齡小於25歲的、血清堿性磷酸酶濃度升高的、自身免疫性肝炎的PSC患者進行MRCP。

　　綜合治療

　　PSC的患者在確診時應該應用雙能X線吸收法進行骨密度篩查，並且每2-4年重複檢測一次。晚期肝病的患者應該檢查和監測脂溶性維生素缺乏的情況；輕度瘙癢的PSC患者應該應用抗組胺或潤膚劑進行局部皮膚治療來減輕症狀。

　　編譯自：Practice guidelines released for treating primary sclerosing cholangitis. Healio, 2015.